Поиск по этому блогу

Ярлыки (тэги)

аккумуляторы (1) акустическая травма (1) аналоговые слуховые аппараты (2) антиоксиданты (1) аудиограмма (1) аудиометрия (5) аудиторная нейропатия (1) батарейки для слухового аппарата (1) бинауральное слухопротезирование (1) блог (1) болезнь Меньера (2) вестибулярные нарушения (1) вирусные инфекции (3) возрастное нарушение слуха (3) волосковые клетки (5) вред от слуховых аппаратов (2) вред шума (5) генная терапия тугоухости (4) гиперакузия (2) глухота (1) головокружение (1) двусторонняя тугоухость (1) деменция (1) диагностика тугоухости (12) заболевания почек (1) заложенность уха (1) зарядные устройства (1) звон в ушах (1) звуковосприятие (5) звукопроведение (1) имплантация (3) инсульт (1) кондуктивная тугоухость (8) костный вибратор (2) кохлеарная имплантация (3) КСВП (2) лечение (1) лечение тугоухости (13) лечение ушного шума (2) нарушение мозгового кровообращения (1) нарушение слуха (10) нейросенсорная тугоухость (14) новый блог (2) ОАЭ (1) обследование слуха (4) односторонняя тугоухость (2) оптимальное слухопротезирование (3) оптимизация лечения (2) острая тугоухость (2) отит (1) показания к имплантации (1) порог дискомфорта (1) проверка слуха (4) продление срока эксплуатации (1) разборчивость речи (5) ранняя диагностика тугоухости (3) рассылка новостей (1) реабилитация слуха (7) речевая аудиометрия (1) сенсоневральная тугоухость (31) серные пробки (1) скачать файлы http://db.tt/O6O9Zco (1) слуховые аппараты (7) слухопротезирование (11) смешанная тугоухость (1) старческое слабоумие (1) стволовые клетки (4) сурдолог (2) Твиттер (1) тимпанометрия (1) тиннитус (3) тугоухость (7) тугоухость у детей (16) удаление (1) ухудшение слуха при слухопротезирование (1) ушной шум (3) ушные капли (1) хроническая тугоухость (2) цитомегаловирусная инфекция (2) цифровой слуховой аппарат (1) ЦНС (1) экссудативный отит (2) ASSR (1) BAHA (2) Twitter (1)

воскресенье, 24 мая 2015 г.

Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией Часть II

Продолжение темы "Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией", рассмотренной в первой части.

При рождение ребенка с врожденной цитомегаловирусной инфекцией клинически отмечается ряд характерных симптомов: генерализованные подкожные кровоизлияния (петехии), повышение уровня прямого билирубина, увеличение печени и селезенки, пурпурная сыпь, микроцефалия, судороги, генерализованные и периферические неврологические расстройства, ретинит, внутричерепные участки кальцификации при рентгенологическом обследование.
Эти тяжелые симптомы встречаются приблизительно у 1 из 20 новорожденных детей с внутриутробным инфицированием ЦМВ инфекцией (ЦМВИ). От 90 до 95% новорожденных не имеет клинических проявлений при рождение, т.е. у них ЦМВИ течет скрыто. Среди именно этого абсолютного большинства детей и наблюдаются регулярные случаи врожденного или приобретенного нарушения слуха как уже на этапе скрининга слуха в роддоме, так и в первые месяцы-год жизни. Сравнительный анализ различных причин развития снижения слуха помог установить, что не менее 20-21% от всех случаев врожденной и развивающейся в первые дни-недели-месяцы звуковоспринимающей тугоухости приходится на ЦМВИ. Помимо тугоухости у детей грудного возраста в последствие развиваются и другие симптомы и синдромы: микроцефалия, ретинит, судорожный синдром, церебральные парезы и параличи. Но, все же, наиболее распространенным осложнением врожденной ЦМВИ является именно звуковоспринимающая (сенсоневральная) тугоухость.
Тесная взаимосвязь между ЦМВИ и снижением слуха у детей установлена уже более 40 лет назад. Но до сих пор не до конца ясны механизмы, приводящие к потере слуха в результате пагубного воздействия на плод и организм новорожденного ребенка вирусных частиц. Тем более не ясно, почему у части детей с внутриутробным или приобретенным инфицированием слух остается сохранным. Обобщенная статистика длительных наблюдений детей показывает, что от 30 до 50% детей с врожденными клиническими проявлениями ЦМВИ и 8-12% детей с первоначально бессимптомным течением инфекции имеют в последствие хроническую сенсоневральную тугоухость. Трудность представляет предварительная оценка слуха на этапе скрининга при помощи отоакустической эмиссии. Менее половины детей даже с иными выраженными врожденными клиническими симптомами имеет снижение слуха на период этого скрининга в роддоме или перинатальном центре. До 50% всех случаев тугоухости развивается отсрочено, уже после предварительного успешного обследования слуха новорожденного. Длительность такой "отсрочки" очень вариабельна и может достигать 18 и даже 27 месячного возраста ребенка. Среди всех случаев развития звуковоспринимающей тугоухости у детей первых 4-х лет жизни, по данным эпидемиологии заболеваемости, ЦМВИ составляет не менее четверти случаев, что ставит ее на лидирующее место среди всех негенетических форм развития тугоухости или глухоты у детей.
Аудиологические обследования детей с ЦМВИ не позволяют установить каких-либо характерных особенностей нарушения слуха. Тугоухость не имеет четкой клинической картины как по своей степени выраженности, так и по аудиометрическим  показателям. Также нет установленных свидетельств, что поражается только одно ухо или оба сразу. В этой связи встречаются наблюдения от умеренно выраженной или даже легкой высокочастотной  односторонней сенсоневральной тугоухости, до глубоких степеней двустороннего снижения слуха до глухоты, с остаточным звуковосприятием большой интенсивности звуков  в низкочастотном диапазоне 250-750 Гц.
Диагностика врожденных форм ЦМВИ в настоящее время не представляет трудностей, так как ребенок выделяет в достаточном количестве вирусные частицы со своими биологическими жидкостями (моча и слюна). С этой целью уже давно применяются методы световой и флюоресцентной микроскопии. Их недостатком является относительно большая длительность ожидания результата от 2 до 4 недель. Флюоресцентные методы визуальной диагностики являются оперативными и дают результат в течение 1-2 суток. Получают широкое применение современные методы верификации ДНК вирусных частиц ЦМВ методом ПЦР из биологического материала крови, слюны или урины.
Исход и прогноз развития сенсоневральной тугоухости у детей с ЦМВИ оценить весьма трудно. Так как степень нарушения слуха, одно-  или двустороннее поражение являются отправной точкой для определения прогноза и выбора будущей программы реабилитации и абилитации слуха и речи, очень важно уже на самом начальном этапе точно установить остроту слуха, наличие или отсутствие сопутствующих расстройств функции среднего уха, периферических отделов проводящего пути слухового анализатора (слухового нерва). С этой целью детям уже в первые месяцы жизни необходимо провести комплекс аудиологических диагностических измерений: тимпанометрию, определить акустические рефлексы, оценить состояние функции слуховой трубы, периферических нервных рецепторов внутреннего уха (наружные волосковые клетки) - ОАЭ,  пороги и латентность регистрации вызванных потенциалов (КСВП). Но, даже при всех возможностях современной диагностической базы, перед специалистами встает существенная проблема ухудшения слуха в динамике у наблюдаемых детей. По современным данным, не менее, чем у половины детей с врожденной ЦМВИ, слух продолжает снижаться с течением времени. На этапе прогрессирования тугоухости отмечаются периоды флюктуации регистрируемых порогов слышимости (остроты слуха), то есть инструментальные диагностические показатели носят нестабильный характер. Поэтому, при всех случаях установленной тугоухости, сопровождающей ЦМВИ у детей раннего возраста, необходимо контролировать результаты каждые 3-6 месяцев, в зависимости от динамики и интенсивности нарушений слуха.
Абилитация и реабилитация слуха, речи у детей раннего возраста с врожденной ЦМВИ и вторичной негенетической сенсоневральной тугоухостью остается большим вызовом для всех специалистов: аудиологов, сурдопедагогов, сурдологов, отохирургов и др. Нестабильная клиническая картина, большой размах возможных вариантов развития тугоухости, склонность к прогрессирующему течению, несоответствие порогов слышимости (остроты слуха) и разборчивости речи в сторону более значительной утраты последней, наличие значительных сопутствующих патологий со стороны органа зрения, центральной нервной системы, иммунитета, обмена веществ и др. ставят во главу комплексных подход с привлечением всех имеющихся возможностей. Раннее одно- или двустороннее слухопротезирование цифровыми многоканальными слуховыми аппаратами является только началом длительного пути. В дальнейшем следует регулярный контроль слуха, своевременная коррекция настроек слухового аппарата, их контроль с привлечением сурдопедагога. При значительном двустороннем первичном или отсроченном снижение слуха, особенно, когда ношение слухового аппарата не позволяет добиться необходимой разборчивости речи, встает вопрос поиска более радикальных путей реабилитации слуха, в частности методом кохлеарной имплантации (КИ). Однако, внедрение  КИ показало, что в силу поражения не только периферической части слухового анализатора в улитке, но и проводящих путей и центральных отделов слухового анализатора,  итоговые результаты имплантации при ЦМВИ часто имеют худшие реабилитационные результаты по сравнению с другими вариантами врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.