Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией Часть I

Внутреннее строение цитомегаловируса. Источник: biоhimik.net

На страницах блога "Нарушения слуха у детей и взрослых" ранее уже поднимался вопрос о связи инфекционных заболеваний с нарушениями слуха. Причинами таких нарушений могут быть такие вирусные заболевания, как грипп, краснуха, корь, ветряная оспа, вирус эпидемического паротита и другие. Одним из самых распространенных вирусных агентов, необратимо поражающих слух, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ). Несмотря на большой прогресс в понимание механизмов инфицирования, развития и отдаленных последствий ЦМВ на многие органы и системы организма, большие диагностические возможности современных лабораторий, наше представление о влияние этого патогена на состояние слуха все еще слабо изучено. Поэтому предстоит задача по дальнейшему изучению ЦМВ инфекции, разработке эффективных методов ее лечения и профилактики для предупреждения тугоухости.

Что мы знаем об этой инфекции? Прежде всего известно, что подавляющее число женщин детородного возраста уже несут в себе ДНК ЦМВ-вируса на период развития плода. Согласно эпидемиологическим данным, свыше 90% женщин, наблюдающихся у акушера, имеют положительные результаты обследования на цитомегаловирус. Лишь 1-4% женщин в период беременности сталкиваются с первичным инфицированием этим вирусом. Риск вертикального заражения плода от матери, т.н. "вертикальный путь", составляет 30-40% всех наблюдений. В свою очередь, клинические проявления цитомегаловирусной инфекции проявляются у относительного меньшинства новорожденных (10-20% всех зараженных), и, в значительной мере, ассоциированы именно с первичным инфицированием беременной женщины. В дальнейшем происходит заражение внутриутробно плода ребенка с развитием симптомокомплекса врожденной цитомегаловирусной инфекции, характеризующейся тяжелыми хроническими нарушениями функции различных систем органов, в том числе задержкой внутриутробного развития, микроцефалией, гепатоспленомегалией, желтухой, хореоретинитом и т.д. Наибольшая вероятность таких серьезных осложнений наблюдается при первичном инфицирование женщины и далее плода в первом триместре беременности. Статистический анализ распространенности врожденной внутриутробной ЦМВ инфекции в развитых странах Западной Европы и Северной Америки показывает, что от 0,3 до 2,5% детей рождается зараженными. 

Большинство детей заражается цитомегаловирусом именно внутриутробно, однако, помимо антенатального (до рождения) заражения, регулярно встречаются случаи инфицирования в процессе родов или в послеродовый период при грудном вскармливание. Эти случаи считаются прогностически более благоприятными, так как воздействие вируса происходит уже на зрелый организм ребенка, когда структурные элементы нервной системы и органа слуха уже сформированы.

Однако, даже отсутствие явных клинических симптомов не является основанием для положительного прогноза. В медицинской практике встречаются случаи субклинического носительства ЦМВ новорожденным ребенком, которые в дальнейшем приводят к различным отсроченным проявлениям, в частности - к развитию симптомов врожденной или приобретенной сенсоневральной тугоухости. Число таких наблюдений, наряду с прогрессирующим нарушением зрения, задержкой психомоторного развития, составляет от 5 до 15%. Значительно реже наблюдаются случаи реактивации уже имеющегося ЦМВ у беременной женщины, либо реинфекция другим его штаммом. Такие ситуации, как правило, менее тяжелые, сопровождаются более редким инфицированием плода и клинические проявления врожденного ЦМВ, в том числе и тугоухость, также более редкие - от 0,2 до 2,0% наблюдений.
Нарушения слуха у ребенка с врожденным или приобретенным ЦМВ характеризуются рядом клинических и аудиологических особенностей, затрудняющих абилитацию и реабилитацию слуха, речевое развитие ребенка и ограничивают наши технические возможности улучшить слух, даже с применением кохлеарной имплантации. Далее будут более подробно рассматрены анатомические, патофизиологические и клинические аспекты развития сенсоневральной тугоухости у детей, зараженных ЦМВ внутриутробно или после рождения. Также будут рассмотрены перспективы объективной диагностики тугоухости, позволяющей уточнить механизм и локализацию нарушения звуковосприятия и вытекающие отсюда возможные направления лечения и реабилитации ребенка.

Продолжение темы в следующем сообщение в блоге "Нарушения слуха у детей и взрослых". 

Чем опасны вирусные инфекции для слуха? Малоизвестные факты об общеизвестных заболеваниях. Часть II

В предыдущем посте были рассмотрены различные вирусные инфекции, которые могут вызывать осложнения, связанные со стойким необратимым нарушением слуха у детей с самого раннего возраста. На это сообщение поступило немало вопросов в почтовых сообщениях от читателей с уточнениями и комментариями. Благодарю за интерес к публикации. Далее продолжение обзора.

Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВ)

ЦМВ является очень распространенной и часто никак не проявляется в форме носительства. Однако ЦМВ может быть опасной как для беременной женщины, так и для ее будущего ребенка, если женщина инфицируется этим вирусом впервые, особенно в период первой половины беременности (1-20 недель акушерского срока). Приблизительно в 40% таких случаев вирусные частицы способны инфицировать растущий плод, а в 10% наблюдений проявляются симптомы ЦМВ-инфекции при рождение. Среди этих симптомов может быть задержка внутриутробного развития, гипербилирубинемия, микроцефалия, задержка психического развития, судорожный синдром и врожденная сенсоневральная тугоухость. В других случаях ЦМВ может передаваться во время родов или при грудном вскармливании. Но в этих случаях какие-либо значительные осложнения встречаются редко. Если оценивать риск развития сенсоневральной тугоухости у детей с врожденной ЦМВ-инфекцией, то он достигает 30-50% при наличие иных основных симптомов, которые приведены выше, и в 10% наблюдений у детей без вообще не имеющих при рождение симптоматики.

Внеший вид ребенка с врожденной ЦМВ инфекцией. Источник: detskie-аnаlizy.ru

В отличие от других вирусных заболеваний, ЦМВ не имеет четких закономерностей и прогноза в отношение состояния слуха. Тугоухость может быть как отсроченная, и прогрессировать на 1-2 году жизни ребенка, может быть флюктуирующей, с заметными колебаниями уровня восприятия звуковых сигналов, со значительной разницей между ушами, т.е. быть асимметричной. Поэтому, дети с врожденной ЦМВ-инфекцией, помимо скрининга состояния слуха в роддоме, должны не менее 2-х раз за год проходить объективное тестирование (отоакустическая эмиссия, импедансометрия, КСВП) у детского сурдолога. При подтверждение признаков прогрессирования тугоухости или флюктуации (колебание) результатов, тестирование должно выполняться не реже, чем каждые 3 месяца. К сожалению, в настоящий период отсутствуют эффективные меры иммунизации против ЦМВ-инфекции, поэтому наиболее целесообразными профилактическими мерами служат средства и методы личной гигиены, меры предосторожности при контакте с кровью и биологическими жидкостями других людей для беременных женщин.

Вирус Эпштейн-Барр (ВЭБ)

Данный вид вируса ведет себя весьма разносторонне в зависимости от времени заражения, формы заражения и течения заболевания. Различают т.н. острую форму, которая чаще всего встречается как заболевание “инфекционный мононуклеоз”, характеризующееся специфической ангиной, наличием атипичных клеток в анализе крови (мононуклеаров), увеличением печени и селезенки, увеличением лимфатических узлов на шее и затылке. Также бывают хронические и латентные формы заболевания ВЭБ, характеризующиеся, прежде всего, нарушением иммунитета, поражением иммунных органов и вторичными воспалительными и другими состояниями. У новорожденных детей встречается также врожденная форма инфекции ВЭБ, которая, как и хронические приобретенные формы, может приводить к воспалительному процессу в тканях головного мозга (энцефалит), поражению разных черепно-мозговых нервов, в том числе слухового, и внутреннего уха (улитки). Последние осложнения и ведут к вторичной сенсоневральной тугоухости различной степени выраженности.

Вирус Варицелла-Зостер

Этим странным названием обозначают, на самом деле, виновника очень известных детских и взрослых инфекций. В частности, этот ДНК-содержащий вирус является прямой причиной развития ветряной оспы как у детей, так и в более старшем возрасте. Также вирус вызывает хроническую инфекцию, чьи обострения обозначают под термином “опоясывающий лишай”.

Как и вирус краснухи, Варицелла-Зостер вирус может вызывать синдром внутриутробного инфицирования, чье возникновение на ранних стадиях беременности приводит к тяжелым аномалиям развития, порокам органов, врожденному нарушению зрения и слуха. В послеродовый период у детей первых недель жизни, а также у более старших детей с иммунодефицитом, вирус ветряной оспы, помимо симптомов “ветрянки”, может приводить к воспалению головного мозга, о котором уже упоминалось неоднократно, что ведет к вторичной сенсоневральной тугоухости разной степени выраженности на одной или обеих сторонах.

Все упомянутые здесь вирусы играют весомую негативную роль в большом числе несиндромальных ненаследственных случаев приобретенной или врожденной тугоухости у детей. Поэтому очень важным остается достаточная осведомленность пациентов (беременные женщины), матерей детей и медиков педиатрических специальностей об особенностях развития нарушений слуха при широко распространенных и общеизвестных вирусных инфекциях у детей.

Чем опасны вирусные инфекции для слуха? Малоизвестные факты об общеизвестных заболеваниях. Часть I

Согласно официальных данных ВОЗ (Всемирная организация здравоохранения), на 2012 год в мире насчитывалось более 35 миллионов детей с нарушениями слуха разной степени выраженности, превышающей пороги слышимости 30 и более дБ (нпч) (Jane Madell, 2013). По мнению экспертов среди всех этих случаев детской тугоухости большое число наблюдений не имеет каких либо наследственных причин. Прежде всего, к таким состояниям относят приобретенные in utero (внутриутробно), при рождение, или в раннем детстве вирусные инфекции. Лишь некоторые из этих инфекций могут быть предупреждены заранее, тогда как лечение остальных носит скорее симптоматический или профилактический характер, призванный уменьшить развитие отсроченных нарушений слуха. Как ни странно, виновниками этих нарушений являются широко распространенные в человеческой популяции вирусные "детские" инфекции, а предпринятые в XX веке обширные усилия по их профилактике сыграли весомую роль в существенном снижение числа таких случаев. Однако, уже появилось целое поколение детей, выросших под непрерывным потоком дезинформации и антиагитации против мер, направленных на снижение заболеваемости и смертности от упомянутых инфекций. Возбудителей, которые оказывают у переболевших детей крайне негативное влияние на их психическое, речевое развитие, социальную адаптацию, уровень получаемого образования на протяжение многих и многих лет, если не всей жизни, надо назвать по именам.

Вирусный менингит

Это заболевание не имеет какой либо одной вирусной причины и может быть вызвано самыми разнообразными РНК- и ДНК-содержащими вирусами, поэтому универсальной рекомендации по лечению этого заболевания нет, все зависит от первоисточника. Как и бактериальный менингит, это состояние может быть "передано" ребенку как до, так и после его рождения. Менингиты являются САМОЙ РАСПРОСТРАНЕННОЙ причиной приобретенной сенсоневральной тугоухости у детей, причем на оба уха сразу. Наибольшую опасность для жизни и функции органов чувств это заболевание имеет во временные рамки первых 2-х суток от своего начала. Тяжесть нарушения слуха может варьировать от сравнительно легкой I степени, до двусторонней IV степени, или даже глухоты. Помимо агрессивного течения, другим обстоятельством, усугубляющим своевременное выявление и лечение тугоухости при вирусном менингите, является часто отсроченное во времени наступление тугоухости, что затрудняет аудиологический скрининг и препятствует проведению во время слухопротезированию или кохлеарной имплантации (Durisin, 2010). Для некоторых из вирусов, вызывающих менингит, разработана достаточно эффективная иммунизация, чего не стоит забывать родителям, напуганным некомпетентными рассуждениями дилетантов от журналистики или суевериями, и отказывающимся от этих мер профилактики.

Корь, свинка (эпидемический паротит) и краснуха

Эти вирусы имеют доказанную связь с эпизодами острой сенсоневральной тугоухости у детей, поэтому правильная и в срок вакцинация от этих инфекций защищает организм ребенка не только от основных проявлений этих вирусных заболеваний, но и от инфицирования плода от беременной женщины, если она проходила соответствующую иммунизацию.

Корь - это крайне контагиозное (заразное) и опасное вирусное заболевание, среди осложнений которого наблюдаются случаи воспаления вещества головного мозга, судороги, нарушения свертывания крови с повышенным тромбообразованием, а также сенсоневральная тугоухость средних-тяжелых степеней с поражением слухового аппарата обоих ушей.

Свинка (эпидемический паротит) помимо своих основных проявлений с отеком слюнных желез, мягких тканей лица, приводит в осложненных случаях также, как и корь, к энцефалиту, т.е. воспалению вещества головного мозга. Итогом это состояния может стать временная или постоянная сенсоневральная тугоухость, характеризующаяся преимущественно односторонним снижением слуха, но достигающая больших степеней, вплоть до глухоты.

Внешний вид при эпидемическом паротите. Источник: bbc.co.uk

Врожденная краснуха у младенца от инфицированной непривитой матери, особенно в первый триместр беременности, несет массу ассоциированных тяжелых расстройств, в том числе тяжелое врожденное двустороннее снижение слуха сенсоневрального типа до степени глухоты.

Продолжение следует...