Продолжение темы "Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией", рассмотренной в первой части.
При рождение ребенка с врожденной цитомегаловирусной инфекцией клинически отмечается ряд характерных симптомов: генерализованные подкожные кровоизлияния (петехии), повышение уровня прямого билирубина, увеличение печени и селезенки, пурпурная сыпь, микроцефалия, судороги, генерализованные и периферические неврологические расстройства, ретинит, внутричерепные участки кальцификации при рентгенологическом обследование.
Эти тяжелые симптомы встречаются приблизительно у 1 из 20 новорожденных детей с внутриутробным инфицированием ЦМВ инфекцией (ЦМВИ). От 90 до 95% новорожденных не имеет клинических проявлений при рождение, т.е. у них ЦМВИ течет скрыто. Среди именно этого абсолютного большинства детей и наблюдаются регулярные случаи врожденного или приобретенного нарушения слуха как уже на этапе скрининга слуха в роддоме, так и в первые месяцы-год жизни. Сравнительный анализ различных причин развития снижения слуха помог установить, что не менее 20-21% от всех случаев врожденной и развивающейся в первые дни-недели-месяцы звуковоспринимающей тугоухости приходится на ЦМВИ. Помимо тугоухости у детей грудного возраста в последствие развиваются и другие симптомы и синдромы: микроцефалия, ретинит, судорожный синдром, церебральные парезы и параличи. Но, все же, наиболее распространенным осложнением врожденной ЦМВИ является именно звуковоспринимающая (сенсоневральная) тугоухость.
Тесная взаимосвязь между ЦМВИ и снижением слуха у детей установлена уже более 40 лет назад. Но до сих пор не до конца ясны механизмы, приводящие к потере слуха в результате пагубного воздействия на плод и организм новорожденного ребенка вирусных частиц. Тем более не ясно, почему у части детей с внутриутробным или приобретенным инфицированием слух остается сохранным. Обобщенная статистика длительных наблюдений детей показывает, что от 30 до 50% детей с врожденными клиническими проявлениями ЦМВИ и 8-12% детей с первоначально бессимптомным течением инфекции имеют в последствие хроническую сенсоневральную тугоухость. Трудность представляет предварительная оценка слуха на этапе скрининга при помощи отоакустической эмиссии. Менее половины детей даже с иными выраженными врожденными клиническими симптомами имеет снижение слуха на период этого скрининга в роддоме или перинатальном центре. До 50% всех случаев тугоухости развивается отсрочено, уже после предварительного успешного обследования слуха новорожденного. Длительность такой "отсрочки" очень вариабельна и может достигать 18 и даже 27 месячного возраста ребенка. Среди всех случаев развития звуковоспринимающей тугоухости у детей первых 4-х лет жизни, по данным эпидемиологии заболеваемости, ЦМВИ составляет не менее четверти случаев, что ставит ее на лидирующее место среди всех негенетических форм развития тугоухости или глухоты у детей.
Аудиологические обследования детей с ЦМВИ не позволяют установить каких-либо характерных особенностей нарушения слуха. Тугоухость не имеет четкой клинической картины как по своей степени выраженности, так и по аудиометрическим показателям. Также нет установленных свидетельств, что поражается только одно ухо или оба сразу. В этой связи встречаются наблюдения от умеренно выраженной или даже легкой высокочастотной односторонней сенсоневральной тугоухости, до глубоких степеней двустороннего снижения слуха до глухоты, с остаточным звуковосприятием большой интенсивности звуков в низкочастотном диапазоне 250-750 Гц.
Диагностика врожденных форм ЦМВИ в настоящее время не представляет трудностей, так как ребенок выделяет в достаточном количестве вирусные частицы со своими биологическими жидкостями (моча и слюна). С этой целью уже давно применяются методы световой и флюоресцентной микроскопии. Их недостатком является относительно большая длительность ожидания результата от 2 до 4 недель. Флюоресцентные методы визуальной диагностики являются оперативными и дают результат в течение 1-2 суток. Получают широкое применение современные методы верификации ДНК вирусных частиц ЦМВ методом ПЦР из биологического материала крови, слюны или урины.
Исход и прогноз развития сенсоневральной тугоухости у детей с ЦМВИ оценить весьма трудно. Так как степень нарушения слуха, одно- или двустороннее поражение являются отправной точкой для определения прогноза и выбора будущей программы реабилитации и абилитации слуха и речи, очень важно уже на самом начальном этапе точно установить остроту слуха, наличие или отсутствие сопутствующих расстройств функции среднего уха, периферических отделов проводящего пути слухового анализатора (слухового нерва). С этой целью детям уже в первые месяцы жизни необходимо провести комплекс аудиологических диагностических измерений: тимпанометрию, определить акустические рефлексы, оценить состояние функции слуховой трубы, периферических нервных рецепторов внутреннего уха (наружные волосковые клетки) - ОАЭ, пороги и латентность регистрации вызванных потенциалов (КСВП). Но, даже при всех возможностях современной диагностической базы, перед специалистами встает существенная проблема ухудшения слуха в динамике у наблюдаемых детей. По современным данным, не менее, чем у половины детей с врожденной ЦМВИ, слух продолжает снижаться с течением времени. На этапе прогрессирования тугоухости отмечаются периоды флюктуации регистрируемых порогов слышимости (остроты слуха), то есть инструментальные диагностические показатели носят нестабильный характер. Поэтому, при всех случаях установленной тугоухости, сопровождающей ЦМВИ у детей раннего возраста, необходимо контролировать результаты каждые 3-6 месяцев, в зависимости от динамики и интенсивности нарушений слуха.
Абилитация и реабилитация слуха, речи у детей раннего возраста с врожденной ЦМВИ и вторичной негенетической сенсоневральной тугоухостью остается большим вызовом для всех специалистов: аудиологов, сурдопедагогов, сурдологов, отохирургов и др. Нестабильная клиническая картина, большой размах возможных вариантов развития тугоухости, склонность к прогрессирующему течению, несоответствие порогов слышимости (остроты слуха) и разборчивости речи в сторону более значительной утраты последней, наличие значительных сопутствующих патологий со стороны органа зрения, центральной нервной системы, иммунитета, обмена веществ и др. ставят во главу комплексных подход с привлечением всех имеющихся возможностей. Раннее одно- или двустороннее слухопротезирование цифровыми многоканальными слуховыми аппаратами является только началом длительного пути. В дальнейшем следует регулярный контроль слуха, своевременная коррекция настроек слухового аппарата, их контроль с привлечением сурдопедагога. При значительном двустороннем первичном или отсроченном снижение слуха, особенно, когда ношение слухового аппарата не позволяет добиться необходимой разборчивости речи, встает вопрос поиска более радикальных путей реабилитации слуха, в частности методом кохлеарной имплантации (КИ). Однако, внедрение КИ показало, что в силу поражения не только периферической части слухового анализатора в улитке, но и проводящих путей и центральных отделов слухового анализатора, итоговые результаты имплантации при ЦМВИ часто имеют худшие реабилитационные результаты по сравнению с другими вариантами врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.
