Лечение тугоухости - замкнутый круг или есть надежда?

 

Уже много-много лет нейрофизиологи, фармацевты, аудиологи, неврологи и другие специалисты ищут панацею, которая даст надежду на решение такой проблемы цивилизации, как растущее количество людей с необратимыми нарушениями слуха. ХХ век принес в этом вопросе не оправдавшиеся ожидания чудо-лекарства от тугоухости и одновременно привнес целую череду изменений в среде обитания человека, повлекших за собой увеличение общего уровня шума на улице, на работе и дома. Столь радикальные изменения экологии окружающего шума непременно коснулись десятков и сотен миллионов людей на всей планете. Если взять даже самые скромные оценки, то получается, что уже каждый второй-третий ребенок из тысячи при рождение, каждый 10 - 15-й из тысячи в школе имеет значимые отклонения в остроте слуха. Далее идет школьная жизнь, увлечение музыкой, шумные вечеринки, шум в автомобиле и на улице, служба в армии, громкие звуки на производстве, в цехах и т.д. Население планеты взрослеет, растет число сосудистых заболеваний, атеросклероза, в биографии каждого человека накапливается опыт применения все новых и новых лекарств, порою, действующих токсическим образом на рецепторный аппарат уха. Болезни цивилизации можно перечислять и перечислять...
Итогом всего свыше 17-20% людей к пенсионному возрасту имеют установленный (а еще больше заподозренный, но не проверенный документально) диагноз хроническая сенсоневральная тугоухость.  Такой существенный рост случаев звуковоспринимающей тугоухости с возрастом не только накладывает отпечаток на дееспособность человека зрелых лет, он существенно удорожает социальное обеспечение, увеличивает нагрузку на медицинские учреждения в бесконечной попытке лечить "нелечимое". Недавно очередной невролог, не будучи осведомленным в особенностях кохлеарной (улитковой) патологии пациента, сделал жирный крест на назначениях и расписал такой букет пилюль, уколов, капельниц, который, казалось, и пациента с тяжеленным инсультом из комы поднимет, не то, что "какую-то тугоухость" вылечит... Не тут то было! Колят, лечат,  прессуют обследованиями пациента, а ему, как в старом анекдоте, все хуже и хуже. Уже сколько раз видел округлившиеся глаза пациентов, их знакомых докторов при одной лишь попытке намекнуть на необходимость стероидной терапии острой сенсоневральной тугоухости, чтобы получить максимальный положительный эффект.
Можно, конечно, подумать о пресловутом человеческом факторе в таком вопросе, как лечение сенсоневральной тугоухости, но не все так просто. Сама проблема представляет собой сложнейший комплекс физических (акустика), физиологических (звуковосприятие), психических (понимание), химических (обмен веществ, фармакология) противоречий и нерешенных загадок. До сих пор мы до конца не понимаем, как формируется кондуктивная (звукопроводящая) тугоухость при патологии улитки, как происходит процесс в улитке, обусловленный различными ототоксическими (влияющими на слух) лекарствами и токсинами, механизм развития кохлеарной формы отосклероза до сих пор не разгадан. И т.д. и т.п.
Из всего вышесказанного мы имеем, зачастую, эмпирический подход в подборе лечения тугоухости. Иными словами, ученые и медики перебирают возможные механизмы развития тугоухости и подыскивают к ним возможные эффективные лекарства, неэффективные - отбрасываются.
Свыше 100 лет происходит этот перебор: витамины, сосудистые препараты, антиоксиданты, репаранты, адаптогены и многие-многие другие. Появляются из небытия исследования, подтверждающие, или опровергающие ранее сделанные выводы, обнаруживаются неизвестные ранее лечебные эффекты давно известных медикаментов, например, ацетилцистеина в профилактике побочных ототоксических эффектов химиотерапии у онкобольных, антитоксический эффект фторидов при определенных формах отосклероза, профилактическое и лечебное действие старых, уже отвергнутых психиатрами лекарств от эпилепсии, в качестве средств от тугоухости, обусловленной сильным шумом. Только поиск затянулся до неприличия надолго. Оказалось, что причины тугоухости лежат, порою, на таком микроскопическом, молекулярном уровне, или носят настолько сложный каскадный характер, когда одно следствие вытекает из другого, а тугоухость является лишь итогом многоступенчатого генетического, органического, метаболического,  и, в конце концов, функционального расстройства. Еще хуже обстоят дела, когда действует комплекс причин, усугубляющих и отягчающих тугоухость, или, когда первопричина действует сразу на несколько различных участков той головоломки, которую нам предлагает природа в вопросе понимания всех аспектов работы слуха, как важнейшего и точнейшего органа чувств. 
Подобные безнадежные обстоятельства не позволяют опускать руки исследователям, которые на стыке различных биотехнологий ищут все связующие звенья данной головоломки. Появились и получили прикладное значение термины "молекулярная", "генетическая" терапия, мы все в ожидание прорыва от применения стволовых клеток в качестве запасных частей нарушенных клеток, воспринимающих звуки или проводящих их к головному мозгу. Идет постоянный поиск. Наша задача на современном этапе познания сложности поставленной проблемы идти по наиболее верному и безопасному пути для пациента - "не навреди".

Связь между тугоухостью у детей и аномалиями органа равновесия

Источник: www.medclub.ru

В последние годы, по мере расширения наших представлений о структуре, причинах и следствиях нарушения строения и функции внутреннего уха, проводились неоднократные попытки систематизировать эти данные. Одной из интересных с научной позиции и важных с точки зрения медицинского значения является возможная взаимосвязь между врожденными и наследственными проблемами со слухом у ребенка и нарушением вестибулярного аппарата. Предпосылкой для такого суждения служит тесное анатомическое расположение улитки внутреннего уха и полукружных каналов, объединенных в т.н. лабиринт внутреннего уха. Американская академия аудиологии провела анализ публикаций, посвященных этой теме в последние годы. Согласно полученных обобщенных результатов, каждый третий пациент с тяжелой тугоухостью или глухотой имеет аномалию развития вестибулярных отделов внутреннего уха (Nandi and Luxon (2008). Еще более значительную взаимосвязь тяжелой тугоухости и глухоты с вестибулярными аномалиями у детей обнаружили Cushing CL, Gordon KA, et al., 2013. По их данным около половины детей, носящих сверхмощные слуховые аппараты или кохлеарный имплант, имеют анатомические и функциональные признаки дефектов развития полукружных каналов внутреннего уха. Подобные выводы были сделаны как на основание оценки традиционных рутинных методов, в том числе калорических тестов и вращательных проб, так и с применением современной технологии определения вестибулярных миогенных вызванных потенциалов. Интересной особенностью ретроспективного анализа результатов хирургического вмешательства по установке электрода кохлеарного импланта является отсутствие каких-либо значимых нарушений устойчивости в покое и при ходьбе практически у подавляющего количества оперированных детей. Госпитализация по поводу послеоперационных вестибулярных осложнений наблюдается крайне редко в детском возрасте, даже на фоне обнаруженных анатомических аномалий лабиринта.

Совокупная оценка подобных исследований подчеркивает сложную и многофакторную роль врожденных и наследственных нарушений развития внутреннего уха, главным образом, в формирование тяжелых нарушений слуха с раннего возраста. Но не нужно упускать из виду и учитывать в работе с такими пациентами специалистам по ушной хирургии, лор-врачам, сурдологам, отоневрологам и др. возможную сопутствующую патологию, приводящую к разной степени выраженности дисбаланса "органа равновесия".

Односторонняя тугоухость у детей: неизвестные факты о малоизвестном заболевание

В настоящее время большое всестороннее значение придается проблемам детской сурдологии, снижению слуха у детей с раннего возраста. Прежде всего это касается врожденных форм тугоухости и тугоухости, развившейся в первые годы жизни ребенка. Эти варианты относятся к, так называемым, прелингвальным формам, которые хронологически сформировались раньше развития речи у маленького человека. Социальное значение их трудно недооценить. Современные методы скрининга, объективной диагностики снижения слуха, начиная с периода новорожденности, абилитации слуха и речи позволяют уже на первом году жизни скорректировать направление развития речевых, социальных навыков ребенка для приобщения его к обычному социуму. 

   Однако, существует еще одна группа пациентов детского возраста, у которых снижение слуха не носит столь радикальный характер и затрагивает лишь одно из ушей. Как правило, подобные дети не имеют значительных отклонений в своем развитие, их речь правильно сформирована, социальные навыки присутствуют. Скрупулезный ретроспективный анализ может выявить присутствие фактов черепно-мозговых травм, тяжелых инфекций, более медленное формирование правильной и богатой по словарному составу речи. Но наиболее вероятным сценарием является случайный характер обнаружения одностороннего снижения слуха у ребенка. Такие дети в школьном и подростковом возрасте или даже во взрослой жизни проходят по тем или иным показаниям обследование слуха и узнают про себя неожиданные факты. Оказывается, что их, казалось бы естественное, звуковосприятие окружающего мира имеет недостатки, в том числе, весьма выраженные, вплоть до глухоты на одно ухо. Благодаря пластичности центральной нервной системы в период роста и развития эти недостатки компенсируются перестройкой структур мозга, отвечающих за анализ звуков, что позволяют нивелировать для окружающих особенности слуха людей с односторонней тугоухостью.

   В 2013 году были опубликованы интересные факты, касающиеся структуры причин, результатов диагностического обследования и генетического анализа у детей с выявленной односторонней тугоухостью или глухотой. Пятилетний ретроспективный анализ, выполненный Haffey T., Fowler N., Anne S. и опубликованный в International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (Apr 2013) показывает, что средний возраст при диагностике односторонней тугоухости составляет 7 лет (сравните с современными международными результатами диагностики врожденной двусторонней тугоухости порядка 9-12 месяцев жизни ребенка). Анализ аудиометрических данных показал, что чаще всего результат представляет т.н. "горизонтальную" аудиометрическую кривую с равномерным повышением порогов на основных низких, средних и высоких частотах. Чуть реже у таких детей регистрируется высокочастотная тугоухость. В 2 раза реже обнаруживают среднечастотное снижение слуха с максимальным повышением порогов в зоне "речевых" частот, в том числе аудиометрические кривые типа "coockie bite". При данном профиле аудиограммы отмечается наибольшее ухудшение слышимости речевых звуков. У 11% детей с односторонней тугоухостью впоследствии развивается двустороннее снижение слуха.

    У каждого третьего ребенка, которому выполнялось диагностическое обследование на компьютерном томографе, были обнаружены аномалии развития различных отделов уха, внутреннего слухового прохода и слухового нерва. Среди них в порядке убывания по частоте: расширенный водопровод предверия внутреннего уха, аномалии Мондини (недоразвитие завитков улитки), дегесценции верхнего (переднего) полукружного канала. МРТ обследования в группе пациентов с односторонней тугоухостью проводятся реже, однако позволяют обнаружить аномалии развития внутреннего слухового прохода, которые не визуализируются при КТ обследование.

  Генетическое типирование, выполненное по показаниям при сопутствующих заболеваниях,  в 40% с лишним случаев показало наличие у ребенка различных форм мутаций, в том числе такие формы, как CHARGE синдром, характеризующийся множественными нарушениями в виде атрезии хоан носа, задержка физического развития, пороки сердца, аномалии развития уха, колобома. Полиорганную патологию с поражением уха наблюдали и при верифицированной VACTERL форме генетической мутации у детей с односторонним снижением слуха. Также выявлены случаи синдрома Goldenhar, при котором, помимо тугоухости или глухоты на фоне аномалии развития уха, имеется нарушение формирования носа, мягкого неба, губ, нижней челюсти. Мутации в гене Connexin 26 ответственны за одно или двустороннюю сенсоневральную тугоухость, сопровождающуюся синдромом кератоза-ихтиоза, либо приводят к развитию сопутствующего тугоухости синдрома Vohwinkel, при котором имеется очаговый кератоз (кератодерма) ладоней и ступней у ребенка.

   Помимо уточнения структуры заболеваемости и причин развития односторонней тугоухости у детей в первые годы жизни, исследователи обратили внимание на высокий риск прогрессирования тугоухости на одноименном или противоположном ухе, поэтому отмечают большую важность регулярного динамического наблюдения пациентов у специалистов, занимающихся нарушениями слуха (сурдолог, аудиолог) и отоларинголога. Своевременное выявление самого факта односторонней тугоухости или глухоты и заболеваний, которые к ней приводят, являются первым шагом на пути медицинской реабилитации, социальной адаптации и речевой абилитации. Знание основ генетических заболеваний, возможностей объективной диагностики слуха и заболеваний ЦНС позволило бы врачам различных специальностей (детский невролога, педиатр, отоларинголог и др.) сделать этот шаг как можно раньше.

Что делать, если у Вас или Вашего ребенка "заложило" ухо?

Ощущения заложенности в одном или обоих ушах испытывал, пожалуй, каждый человек. Другое дело, что эпизоды эти в подавляющем числе случаев имеют кратковременный характер, проходят чаще всего самостоятельно через небольшой промежуток времени. Причинами такого ощущения являются, прежде всего, серные пробки, особенно после водных процедур, когда они (пробки) намокают, набухают и перекрывают полностью наружный слуховой проход. В этом случае у человека нарушается звукопроведение в наружном ухе, развивается т.н. низкочастотная кондуктивная тугоухость и субъективно ощущается человеком именно как "заложенность уха". Данное состояние самостоятельно устранить практически невозможно, поэтому необходимо обращаться к квалифицированному лор-врачу, который механически (инструментом) или путем промывания уха устранит препятствие в виде пробки и освободит слуховой проход.
Другой распространенной причиной является попадание воды в глубокий костный отдел слухового прохода, что приводит к формированию в его просвете за счет поверхностного натяжения воды "водной линзы" или, попросту говоря, водной "пробки", которая вызывает аналогичные с серной пробкой ощущения. Достаточно лишь просушить ухо, удалив излишки воды из слухового прохода, и жалобы проходят сами собой. Однако, в ряде случаев, будь то индивидуальные особенности анатомии (узкий извитой слуховой проход), наличие сопутствующей значительной массы упомянутой выше ушной серы, сужающей просвет, либо у маленьких детей, самостоятельная эвакуация воды из уха не происходит. Это вызывает длительное мокнутие кожи слухового прохода, наружной поверхности барабанной перепонки и приводит к развитию воспаления поверхностных слоев кожи, перепонки с исходом в острый наружный отит или мирингит. Тут уже самостоятельно справиться с проблемой тоже не получится. Необходим осмотр того же лор-врача, туалет уха и, в большинстве случаев, назначение местного лечения на несколько дней: ушные капли с антисептиками, салициловой или борной кислотой и др.
Несмотря на возможные сложности в своевременной диагностике и начале лечения указанных состояний, заложенность уха при заболеваниях наружного уха течет относительно благоприятно и легко устраняется путем соответствующего лечения и профилактики. Хуже дела обстоят с заболеваниями среднего уха. Любой лор-врач имеет в своей памяти наблюдения людей, обратившихся через недели, месяцы или годы с жалобой на "заложенность уха или обоих ушей" , у которых были выявлены на тех или иных стадиях серьезные заболевания среднего уха - отиты, либо, что еще хуже - новообразования среднего уха. Ходит такой человек, ходит, работает, занимается своими делами, но потом наступает момент, когда он уже понимает, что не хочет мирится с чувством дискомфорта, снижением слуха, шумом в ухе, сопровождающих эту самую заложенность. Идет такой пациент к лор-врачу и вот здесь начинается очень важный момент:  имеются ли у человека какие-либо визуальные признаки нарушения (воспаление, повреждение, рубцы и т.д.) на барабанной перепонке заложенного уха. Дело в том, что если такие изменения имеются, тогда первичный диагноз будет установлен и лечение будет начато по профилю данной болезни. Другое дело, что эти изменения могут уже носить неострый характер (свыше 1 месяца и дольше), тогда закономерный вопрос "это излечимо?" уже имеет не такой однозначный ответ. Сложность в том, что подострые и хронические (свыше 3х месяцев) заболевания барабанной перепонки и среднего уха неминуемо несут на себе отпечаток необратимого процесса. Например: длительное нелеченное воспаление барабанной перепонки приводит к ее рубцеванию и снижению эластичности, что ведет, в свою очередь, к стойкому нарушению звукопроведения. Другой пример: подострый средний отит переходит в хронический с формирование стойкого отверстия (перфорации) барабанной перепонки и стойкому же снижению слуха с ощущением его заложенности. В свою очередь негнойный (экссудативный) средний отит, который вообще часто пропускают из-за неочевидной его симптоматики, при отсутствие его лечения свыше 3-х месяцев через стадию адгезивного  отита переходит в стойкий рубцовый отит с исходом в тимпаносклероз, иногда тотальный, при котором необратимо нарушаются все физиологические процессы проведения и усиления звука в барабанной полости.
Еще более коварно ведут себя невоспалительные заболевания среднего и внутреннего уха. В частности, при новообразованиях из луковицы яремной вены, располагающейся непосредственно под барабанной полостью, данный процесс на первых этапах вообще не имеет каких либо специфических признаков и жалоб, пациент может лишь отмечать легкую заложенность, шум в ухе, либо чувство "полноты" в ухе. И лишь на поздних стадиях, когда опухоль приводит к стойкому нарушению подвижности слуховых косточек и имеет значительные размеры, наблюдательный лор-врач увидит просвечивающуюся синюшную массу за перепонкой, и то лишь при условии хорошего ее обзора и отсутствия склеротических изменений на ее поверхности. Ирония ситуации заключается в том, что на данной стадии своего развития жалобы на заложенность уха имеют настолько второстепенный характер, что теряются на фоне основных проявлений опухолевого процесса. Аналогичные противоречивые и неоднозначные жалобы и сложности мы можем наблюдать и при злокачественных новообразованиях среднего уха, но, к счастью, частота из возникновения крайне мала.
Помимо патологии среднего уха, чувство заложенности присутствует у людей с самых ранних стадий развития сенсоневральной тугоухости, т.е. при патологии улитки внутреннего уха, а также при сочетанном поражение среднего и внутреннего уха при смешанной форме отосклероза. Встречаются пациенты, которые рассказывают длинную-предлинную историю медленно развивающейся заложенности уха, которая затем переходит в ощущение снижения слуха, нарушения разборчивости речи. Как и в истории с новообразованиями среднего уха, заложенное ухо или уши могут служить верным показанием для немедленного обращения к отоларингологу или сурдологу и своевременного установления диагноза острой сенсоневральной тугоухости и адекватного лечения ее. Но, к сожалению, основная группа пациентов не делает абсолютно ничего на этой стадии, а потом, когда уже наблюдаются признаки тугоухости, мы имеем дело с ее (тугоухости) хроническим течением и необратимым снижением слуха. Дело в том, что максимальное качество лечения возможно лишь в первые 3-4 недели от начала сенсоневральной тугоухости, а при сроках, превышающих 3 месяца, лечение уже не имеет практического смысла. А ведь именно в эти 3 первые недели основной жалобой пациента будет как раз заложенность уха или обоих ушей.
После анализа складывающейся картины и учитывая частые жалобы пациентов на указанное в заголовке сообщения состояние, напрашивается сам собой неизбежный вывод, что любые острые или хронические ощущения заложенности в ухе или обоих ушах требуют, как минимум, осмотра квалифицированного лор-врача. В случае отсутствия визуальных признаков в наружном и среднем ухе, указывающих на причину заложенности, обязательно нужно провести скрининговое исследование остроты слуха (тональная аудиометрия) и состояния функции среднего уха и барабанной перепонки (тимпанометрия). Соблюдая данные минимальные правила, врач избежит необоснованных диагнозов и гипердиагностики, либо, напротив, не пропустит серьезные проблемы с ухом. А пациент, в свою очередь, получит качественную квалифицированную и адекватную помощь у лор-специалиста и сурдолога. Берегите свой слух и слух Ваших детей смолоду!

Успехи и препятствия на пути всеобъемлющего скрининга тугоухости в раннем детском возрасте

Уже свыше 2-х десятилетий в странах Западной Европы и Северной Америки мы наблюдаем успехи и достижения программы скрининга слуха у новорожденных детей. В 90-е годы в США был принят акт под названием Early Hearing Detection and Intervention (EHDI), обязывающий соответствующие медицинские структуры проводить раннюю диагностику тугоухости. В итоге, к 2005 году порядка 91,5% детей в период новорожденности были охвачены этой программой, что составляло около 4 миллионов младенцев. К  2010 году уровень охвата составлял уже около 95%. Согласно указанного акта,  все без исключения дети перед выпиской из учреждения родовспоможения должны получить соответствующее скрининговое обследование слуха с обязательным уведомлением родителей ребенка об его результатах. Лишь в 14 штатах  данное обследование новорожденных проводится на усмотрение родителей и в случае отсутствие с их стороны возражения. Причем, даже в такой коммерциализированной медицинской сфере, как в США, подобные  диагностические меры покрываются страховкой. 

Источник: rosmed.ru

Несмотря на подобный широкий охват и общегосударственную программу скрининга, все же имеются и свои недостатки. Прежде всего,  имеются недостатки в преемственности первичного звена (роддома) и последующих уровней патронажа. Так, лишь половина детей с отрицательными  результатами после рождения проходит последующее обследование в более позднем возрасте. Другой особенностью проводимого скрининга тугоухости у новорожденных является вариабельность результатов в зависимости от вида родовспоможения. Последние данные израильских ученых показывают, что дети родившиеся путем Кесарева сечения имеют худшие результаты в процессе тестирования слуха по сравнению с детьми родившимися через естественные родовые пути. В частности, в первые 2 дня после рождения частота отрицательных результатов среди детей от Кесарева сечения в 3 раза превышает результаты в сравнительной группе родившихся без оперативного вмешательства (21% и 7%). На 4 сутки данная разница в абсолютных цифрах уменьшается, однако в относительных значениях еще выше - 8% и 1%. Существует предположение, что данный факт связан с особенностями физиологического процесса родов, когда при прохождение через естественные родовые пути происходит смена давления в полостях среднего уха с обеих сторон и эвакуация из них через слуховую трубу околоплодных вод. Ребенок при Кесаревом сечение не проходит указанной стадии, что и может приводить к сравнительному увеличению частоты отрицательных результатов скрининга слуха. Указанная околоплодная жидкость отходит из среднего уха в подобном случае лишь спустя несколько дней, уже после даты по календарю проверки слуха, что и затрудняет трактовку результатов. Подобные особенности диагностики в первые дни рождения и уже упомянутые ранее проблемы преемственности последующих ступеней наблюдения ребенка и объясняют факт наличия случаев поздней диагностики тугоухости у ряда детей, что весьма актуально в первые 3 года жизни ребенка, которые являются критичными для развития речевых и языковых навыков. Именно в раннем возрасте дефицит языковой вербальной информации, обусловленный тугоухостью, становится препятствием для полноценного формирования этих навыков, в том числе и из-за нарушения формирования проводящих путей слухового анализатора центральной нервной системы. Наиболее оптимальным сроком для выявления тугоухости является первый триместр после родов, что позволяет в максимальной мере скорригировать процесс развития речевых навыков путем применения средств технической абилитации (слуховые аппараты, кохлеарные и костные импланты и др.) под наблюдением хирурга, аудиолога, невролога и сурдопедагога.

Источники информации:
1. National Conference of State Legislators. (2011). Newborn hearing screening laws. Retrieved on January 29, 2013, from the World Wide Web:  www.ncsl.org/issues-research/health/newborn-hearing-screening-state-laws.aspx
2. Smolkin, T. et al. (2012). Birth by cesarean delivery and failure on first otoacoustic emissions hearing test.Pediatrics, 130(1), e95-e100.
3. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. (2013). Research. Retrieved on January 29, 2013, from the World Wide Web: www.nidcd.nih.gov/research/Pages/Default.aspx

Слухопротезирование при заболеваниях наружного и среднего уха: революция или эволюция?

В то время, когда был открыт эффект проведения звуков окружающего нас мира через костные ткани черепа, еще никто не представлял практического значения данного феномена.
Совершенствование наших знаний в вопросе строения и функции уха в норме и при его патологии определило основные направления развития технологии улучшения слуха при тугоухости.
В случае нарушения звуковосприятия мы имеем дело с сохранным наружным и средним ухом, а слухопротезирование осуществляется путем помещения выходного тракта звукоусиливающей схемы слухового аппарата непосредственно в слуховом проходе. Обработанный (компрессия, увеличение уровня звукового давления и т.д.) звук без труда проходит по “здоровому” звукопроводящему тракту до волосковых клеток улитки внутреннего уха. Данная схема воспринимается большинством как очевидная и самая распространенная.
Однако, существует такая категория слабослышащих людей, у которых, в силу различных врожденных и приобретенных обстоятельств, естественный звукопроводящий тракт нарушен и не способен эффективно функционировать в качестве проводника и усилителя звука. Сюда относятся различные аномалии развития наружного уха (анотия, микротия), костные и иные опухоли наружного слухового прохода, экзостозы, аномалии развития полости среднего уха; также можно упомянуть измененную вследствие прошлых оперативных вмешательств анатомию костного отдела слухового прохода, барабанной полости (после санирующих операций и т.д.) Другим ограничивающим фактором для внутриканального размещения выходного тракта слухового аппарата являются медицинские противопоказания: чаще всего хронический средний отит, реже - наружные отиты.
В решение задачи коррекции тугоухости у упомянутых выше пациентов и пригодилось знание о возможности костного звукопроведения, т.е. в обход имеющихся препятствий для передачи усиленных звуковых колебаний от слухового аппарата. Исторически раньше появились т.н. костные вибраторы, которые прикладывались пациентом к околоушной (заушной) области в момент общения. Сам же звукоусиливающий элемент находился во внешнем устройстве, обычно карманного типа. Недостатком явилась постоянная потребность держать в одной из рук выносной вибратор и периодически прижимать его к сосцевидному отростку, тем самым ограничивая использование занятой руки и удобство использования.
Чтобы устранить данный недостаток придуманы различные приспособления, включая очковые оправы, бандажи, головные уборы, ободки для волос и т.д., на которые крепится данное устройство. Но до конца не была решена  проблема периодического ухудшения контакта площадки вибратора с поверхностью заушной области, что резко снижало качество и громкость передаваемых усиленных звуковых колебаний на ухо.
Имея подобный опыт, медики и конструкторы искали способ устранить указанный недостаток путем надежной фиксации вибратора к костной ткани. Выход нашелся, когда был позаимствован у стоматологов способ имплантации металлических креплений (винта) в компактной костной ткани височной области. С этой целью выполняется минивмешательство, по сути дрелирование кости и установка в отверстие указанного винта за ухом у пациента. После фиксации винта и заживления послеоперационной раны к креплению  подсоединяется  звукоусиливающий модуль, содержащий в себе микрофон, акустический процессор, усилитель звука и костный вибратор. В настоящее время данная технология пользуется определенным успехом и имеет название BAHA ( английская аббревиатура, обозначающая “слуховой аппарат, крепящийся к кости”). Данная конструкция избавила от основного недостатка костные аппараты - ненадежного крепления, однако последовала новая неприятность в виде периодического воспаления в месте выхода металлического стержня из мягких тканей. Об этом этом и других недостатках можно прочитать по ссылке в этом блоге Костные импланты (ВАНА)-есть проблемы!
Последовал новый виток дизайнерских и хирургических решений, направленных на бесконтактное или подкожное размещение костного вибратора. В частности, предложен метод размещения вибратора в области коренных зубов челюсти, 

Источник: http://singularityhub.com/2010/01/29/new-hearing-aid-uses-your-tooth-to-transmit-sound/

также используется технология магнитного крепления устройства в заушной области поверх имплантированного на костной площадке сосцевидного отростка достаточно невысокого по профилю вибрирующего модуля, который тоже содержит магниты. Технология получила названия имплантируемых слуховых аппаратов костного звукопроведения “Alpha”. Сходную технологию предложили в конце 2012 года и уже выполнили первую операцию буквально 1 месяц назад исследователи из Chalmers University of Technology, что находится в Швеции. Сконструированный ими устройство также имплантируется на подготовленную костную площадку позади уха, сам же вибрирующий узел размещается на некотором удаление, непосредственно напротив  лабиринта внутреннего уха с тем, чтобы обеспечить эффективную передачу звуковых колебаний с минимальными потерями. Данный подход обеспечивает, по словам авторов, дополнительный запас усиления порядка 5 дБ и более эффективен для передачи звуковых колебаний высокочастотного спектра.

Photo by: Credit: Boid/Chalmers

На примере перечисленных схем костного слухопротезирования мы видим постепенное совершенствование как дизайна и технических параметров, так потребительских свойств и удобства применения современных костных слуховых аппаратов. Остается надеяться, что данный прогресс сохранит свои темпы и в будущем мы увидим всеобщее распространение надежных, качественных по звучанию, простых по установке и использованию средств реабилитации слуха у людей с заболеваниями наружного и среднего уха, лишенных возможности использовать классические заушные и внутриушные слуховые аппараты.

Успехи в исследование возможности регенерации чувствительных волосковых клеток улитки у млекопитающих и человека как надежда на восстановление слуха при сенсоневральной тугоухости

 
1 ряд внутренних и 3 ряда наружных волосковых клеток, окрашенных иммунофлуорисцентным методом (Credit: Neuron, Mizutari et al.)

В январе 2013 года в журнале Neuron (VOLUME 77, Issue 1, 9 January 2013) опубликована обнадеживающая своими результатами статья “Notch Inhibition Induces Cochlear Hair Cell Regeneration and Recovery of Hearing after Acoustic Trauma”. Авторам удалось в эксперименте на глухих мышах воспроизвести процесс регенерации чувствительных клеток улитки внутреннего уха, что позволило сформировать новые локусы нормально функционирующих зрелых волосковых клеток на базальной мембране. По результатам эксперимента показано, что “выращенные” клетки участвуют в физиологическом процессе звуковосприятия и улучшают слух.
Важность результатов исследования подчеркивает тот факт, что ранее считалось невозможным получить новые генерации волосковых клеток улитки взамен утраченных, в частности после воздействия интенсивного шума. Данное обстоятельство отличает регенераторные способности человека и млекопитающих от птиц и рыб, у которых эти способности сохраняются на протяжение жизни.
Чтобы обойти ранее установленные ограничения генетической программы у млекопитающих ученые пошли по пути поиска механизмов, позволяющих использовать в качестве строительного материала для новых популяций чувствительных клеток рядом расположенные т.н. “опорные” клетки, участвующие в трофических процессах и транспорте электролитов в кортиеве органе улитки. Ранее проведенные биохимические исследования установили роль белка, который был назван “Notch”, в ингибирование (блокирование) преобразования базовых опорных клеток (по аналогии со стволовыми клетками) в узкоспециализированные чувствительные. Учеными был использован препарат, который блокирует фермент гамму-секретазу (англ. γ-secretase), что в свою очередь оказало ингибирующий эффект на протеин Notch. В результате указанных манипуляций из опорных клеток и была получена новая популяция высокодифференцированных чувствительных волосковых клеток.
Дальнейшее изучение обнаруженных возможностей реактивации регенераторных возможностей во внутреннем ухе у людей и млекопитающих дает надежду на разработку в перспективе методов лечения звуковоспринимающей тугоухости, сопровождающейся утратой волосковых клеток улитки. Возможно, что подобные подходы дадут также положительный результат в поиске мер по восстановлению других нарушений структуры и функции улитки внутреннего уха, в том числе сосудистой полоски, отвечающей за нормальный обмен веществ в кортиевом органе, нервных клеток спирального ганглия и синоптических связей между волосковыми и нервными клетками. В этом случае человечество окажется на пороге разработки и внедрения комплексного лечения любых видов периферического нарушения звуковосприятия и восстановления слуха при любых механизмах развития сенсоневральной тугоухости.

Интервью с одним из авторов публикации Albert S.B. Edge см. ниже: