Лечение приобретенной сенсоневральной (нейросенсорной) тугоухости у детей. Первые клинические испытания консервированных стволовых клеток из пупочного канатика

Источник: сbio.ru

В который уже раз на страницах блога возвращаюсь к надеждам и перспективам лечения различных видов тугоухости. О подобных исследованиях и существующих методах терапии снижения слуха можно прочитать по данной ссылке. В большинстве случаев эти исследования носят экспериментальный узконаправленный научный характер с применением либо модели тугоухости на лабораторных животных, либо на культурах биологических тканей in vitro. То есть об прямом воплощение в медицинскую практику этих исследований речь не идет.

Ничто не стоит на месте и наконец мы можем наблюдать начало прямого клинического испытания методики лечения приобретенной тугоухости у реальных пациентов — детей, с перспективой выхода на масштабное применение предложенной технологии в случае ее положительного результата.

С этой целью в США была создана новая компания Cord Blood Registry (CBR), которая уже получила необходимую сертификацию и лицензию для проведения в исследования под контролем всесильной американской организации FDA (Food and Drug Administration). Целью клинического исследования под эгидой государственных контролирующих органов будет изучение эффективности применения детских стволовых клеток, полученных непосредственно у самого ребенка из его пупочной крови и предварительно консервированной, для проведения аутотерапии приобретенной сенсоневральной тугоухости в детском возрасте. Местом исследования выбран детский госпиталь г. Орландо, штат Флорида.

Актуальность данной процедуры у детей связана с тем, что порядка 15% детей в современном мире страдает от снижения слуха, в том числе от сенсоневральной тугоухости приобретенного характера, полученной в результате либо травмы (родовая, бытовая и т. д.), ототоксического эффекта применяемых медикаментов, воздействия интенсивного шума или в результате осложнений других заболеваний (вирусные инфекции, лабиринтит и т. д.)

Снижение слуха влечет за собой существенное замедление или даже прекращение развития речевых навыков, за этим следуют плохая социальная адаптация ребенка, низкое интеллектуальное развитие и неудовлетворительная успеваемость в школе.

Упомянутое выше клиническое испытание на 1 стадии преследует первоначальную цель подтвердить безопасность применения стволовых клеток из пупочной крови у специально отобранной группы пациентов (детей), второй более отсроченной целью является оценка возможной эффективности данного подхода для улучшения функции внутреннего уха, которое страдает при приобретенной тугоухости сенсоневрального типа, улучшения слуха и речевых навыков. Для проведения исследования были отобраны 10 детей в возрасте от 6 недель до 6 лет, у которых была ранее выявлена приобретенная сенсоневральная тугоухость и у которых был получен материал из столовых клеток пупочной крови по технологии и под контролем CBR. У детей были исключены генетически обусловленные варианты сенсоневральной тугоухости.

Планируется, что дети с тугоухостью будут получать по одной внутривенной инфузии (инъекции) своих собственных стволовых клеток из пупочной крови. Пациенты будут проходить регулярный контроль изучаемых показателей в фиксированные периоды времени с интервалом 1, 6 и 12 месяцев после инфузии.

Клиническое испытание, как ожидается, подтвердит предварительные экспериментальные доклинические данные, предполагающие, что инфузия умбиликальных (пупочных) стволовых клеток может помочь восстановить поврежденные волосковые клетки улитки внутреннего уха, что ожидаемо может привести к улучшению слуха.

По мнению американских экспертов положительных эффект должен быть связан с активацией собственного физиологического процесса «ремонта» поврежденных тканей, что недоступно в настоящее время при применение иных методов. Положительные результаты дадут дорогу принципиально новому подходу к реабилитации утраченной ранее слуховой функции. В настоящий период пациенту могут быть предложены только технические средства реабилитации приобретенной сенсоневральной тугоухости: слухопротезирование цифровыми слуховыми аппаратами или кохлеарная имплантация.

Стволовые клетки имеют большое практическое применения в медицине в течение последней четверти века, свыше 30000 пациентов уже получили инъекцию стволовых клеток из пупочной крови для лечения порядка 80 видов серьезных заболеваний как в детском, так и взрослом возрасте. Данное же исследование является одним из новых направлений т. н. «регенеративной» медицины, развивающейся под контролем официальных медицинских и государственных структур по всему миру. Наряду с практикой лечения тугоухости параллельно идет разработка сходных медицинских технологий для лечения аутизма, детского церебрального паралича, инсультов у детей, последствий травм мозга.

Официальную информацию и самые свежие новости по результатам этих и других исследований можно найти (на английском языке) по адресу: www.cordblood.com/hearingloss

Комбинированное лечение ушного шума — многообещающие результаты?

Ушной шум является одной из самых распространенных жалоб в человеческой популяции. До 8-ми % населения развитых стран страдают от посторонних звуков в одном или обоих ушах.

В настоящее время врачи самых разных специальностей имеют в своей практике пациентов, которых сильно беспокоит постоянный или переменный ушной шум самой разной интенсивности от легкого до изнуряющего, приводящего к тяжелым психологическим страданиям и даже депрессиям. Как водится, эти специалисты пытаются помочь своим пациентам с позиции имеющихся у них профессиональных знаний, назначая при этом самые различные диагностические и лечебные процедуры.
Терапевты и кардиологи уповают на специализированное лечение сердечно-сосудистой системы у человека, эндокринологи — на коррекцию гормональных и метаболических расстройств, неврологи стараются выявить и лечить нервные болезни, психоневрологи и психиатры — психоневротические и психические заболевания. Физиотерапевты предложат весь спектр современных и не очень аппаратов и устройств для общего и местного лечения. Ну а у специалиста отоларинголога (лор) или сурдолога всегда найдется ни одна гипотеза, почему может шуметь или звенеть в ушах. Тут вам и отиты, и пробки в ушах, травмы, включая баротравму, сенсоневральная тугоухость и т.д. Большое многообразие ушных заболеваний, при которых может возникнуть такая специфическая жалоба, как тиннитус (ушной шум), приводит к бесконечной череде назначений ушных капель, различных противовоспалительных и иных препаратов,  продуванию слуховой трубы, инъекциям сосудорасширяющих, витаминных препаратов и т. д. и т.п.
Накопив несметный опыт неэффективных, малоэффективных, а порой и совсем неуместных рекомендаций и лечебных процедур, мы ищем возможности еще и еще. Поиск этот, как и в вопросе лечения сенсоневральной тугоухости, идет практически бесконечно. Одним из направлений стали методы т.н. звуковой терапии (англ. Sound therapy), используемые в качестве монолечения или в комбинации с другими мероприятиями.
Публикации в специализированных изданиях указывают на возможную эффективность данного подхода. В частности, предложен метод сочетанного лечения, включающего звукотерапию и локальную электростимуляцию нервной системы. В качестве мишени для стимуляции выбран блуждающий нерв, относящийся к X паре черепно-мозговых нервов и имеющего значительную протяженность от желудка и легких, до сердца и ствола головного мозга, а также уха. В качестве звукотерапии выбрана тоновая стимуляции в определенном диапазоне звуковых частот. Генерация звуковых тонов происходит циклически с определенной периодичностью. Единственным недостатком, не позволяющим в полной мере судить об эффективности предложенной комбинации лечения, является сравнительно малая выборка наблюдений. Тем не менее, уже предварительный анализ показывает, что до половины участников испытания замечают значительное субъективное снижение интенсивности ушного шума. До 44% наблюдавшихся отмечают улучшение такого показателя, как качество жизни.
Обнадеживающие результаты получены не у всех пациентов. Имеется небольшая группа, где предложенная комбинации электростимуляции и звукотерапии не приносит никаких положительных результатов. Исследователи замечают, что все они получали параллельно медикаментозные препараты по другим заболевания, что могло приводить либо к снижению эффективности непосредственно электростимуляции блуждающего нерва, либо сами медикаменты несли в себе в качестве побочного эффекта ушной шум медикаментозного происхождения.
Другим неоднозначным фактором, ограничивающим само применение подобной комбинации, является необходимость проведения процедуры имплантации электростимулирующего электрода хирургическим методом для прямого воздействия токами низкого напряжения на нервный ствол блуждающего нерва. В России данные методики не имеют практически широкого распространения и недоступны для рутинного применения. Вместе с тем, в США  Food and Drug Administration уже одобрила указанные методы специализированной электростимуляции, в частности для лечения депрессии и определенных форм эпилепсии, где электровоздействие на упомянутый нерв также оказывает соответствующий ожиданиям лечебный эффект. Не исключено, что в основе лечения ушного шума, очагов возбуждения в коре головного мозга, приводящих к эпилептическим приступам и тяжелых депрессивных состояний, лежат одни и те же электрофизиологические механизмы.

Временное снижение слуха у детей может приводить к хроническому дефициту слуховой функции головного мозга

В научном издание «Nature Communications» было опубликовано исследование, выполненное под руководством Daniel Polley, PhD в лаборатории, занимающейся физиологией слуха при Гарвардской медицинской школе. Автор с соавторами провели ряд научных экспериментов, призванных оценить роль краткосрочной тугоухости на развитие функций центральной нервной системы по обработке и дифференцировке звукового стимула. Основанием, послужившим толчком к подобному изысканию, стала неутешительная статистика, которая показывает, что у не менее, чем 12% детей до 5-ти лет развивается приходящая тугоухость 1-2 степени на фоне негнойных средних отитов и иных воспалительных состояний. Несмотря на, казалось бы, временный характер снижения слуха при острых процессах в барабанной полости, их кондуктивный абортивный характер, ученые и психологи детского возраста уже давно интересуются проблемой нарушения формирования «центральных слуховых навыков» у детей в критический период раннего и дошкольного возраста при снижение, даже временном, остроты слуха на одно или оба уха.

Указанные исследования американских ученых проводились с оценкой нарушений ЦНС (корковых отделов слухового анализатора), возникающих непосредственно в период формирующейся тугоухости, их краткосрочных и отдаленных последствий.

Как итоговый результат исследования было получено предварительное подтверждение гипотезы, что краткосрочное небольшое снижение слуха по звукопроводящему типу в первые годы развития ребенка может привести к стойкому дефициту слуховой функции, прежде всего на центральном мозговом уровне, даже после полного восстановления чувствительности к звукам периферического (улиткового) отдела слухового анализатора.

Данные отдаленные последствия обусловлены тем фактом, что становление механизмов обработки звуковой информации в головном мозге происходит только на ранних этапах развития этой функции центральной нервной системы. Исследователи выделяют два критических периода в раннем возрасте ребенка, когда сначала дефицит слуховой информации на фоне временной тугоухости может привести к нарушению процесса синтеза звуковой информации в связанный последовательный сигнал, который может обрабатывать головной мозг. В более отсроченный период — через несколько дней — наблюдается нарушение координации обработки звукового сигнала обоими ушами в бинауральный объемно-пространственный звуковой образ за счет нарушения дифференцировки громкости звука, слышимого обоими ушами из одного источника.

Ученные дают также прогноз, что подобные нарушения анализа и синтеза звукового сигнала в слуховых отделах мозга могут быть обнаружены и при иных состояниях, влияющих на остроту слуха, в частности при воздействии сильных источников шума в раннем возрасте и т.д.

Недорогой слуховой аппарат: мифы и реальность. Мнение специалиста-аудиолога. Продолжение

 Продолжение, первая часть статьи находится по ссылке

Автор: Харви Абрамс, PhD

перевод: Буданов Евгений, к.м.н., врач-сурдолог

выполнен и опубликован с разрешения автора

Думаете, что слуховые аппараты должны стоить 100 долларов? Подумайте снова! Часть II

В итоге, нашему приятелю, который может сделать слуховой аппарат за 100 долларов, возможно будет интересно узнать, что цена слуховых аппаратов, с коррекцией на инфляцию, осталась сравнительно неизменной  за последние 35 лет.

 Рис. 1

На рис. 1 показана средняя стоимость слухового аппарата за период с 1975 по 2010 г. Историческая средняя стоимость (из расчета покупательной способности доллара в 2000 году) приблизительно 900 долларов. Мы видим рост стоимости слухового аппарата в 2000 году в результате внедрения технологии цифровой обработки звукового сигнала, но с тех пор и по 2010 год стоимость оставалась относительно постоянной и в настоящее время все еще находится в средних исторических значениях.

Но наш предполагаемый приятель может возразить, неужели цена не должна была снизиться? В конце концов стоимость других цифровых устройств подобных персональным компьютерам снизилась со временем.

Хороший вопрос, но не забывайте, что слуховой аппарат - это медицинское устройство, а не устройство потребительской электроники, и многие аппараты изготавливаются в индивидуальном исполнение. Большинство производителей слуховых аппаратов придерживается 6-ти месячного цикла по предложению на рынок новых технологий. Представьте себе фирму Apple, которая представляла бы новую версию Айфона  каждые 6 месяцев? Говоря о телефонах, не так давно беспроводные телефоны стоили 29.95 доллара. Во сколько же сейчас вам обошелся Айфон? Иными словами, стоимость цифровых слуховых аппаратов с учетом коррекции цены на инфляцию снизилась по сравнению со стоимостью аппаратов в 2000 году. См. рис. 2.

 Рис. 2

Конечно, возможно, что такие факторы, как интернет и прямые продажи смогут изменить структуру формирования цены на слуховые аппараты. В настоящее же время, тем не менее, невероятно сложный комплекс технологий, которые включает в себя эти небольшие устройства, и то влияние, которые они имеют на качество жизни индивидуума со сниженным слухом и их семьи, делают слуховые аппараты по-настоящему выгодным приобретением.

Харви Абрамс, PhD, директор подразделения Audiology Research лаборатории Starkey. Раннее д-р Абрамс служил в клинических, исследовательских и административных подразделениях Департамента по делам инвалидов Министерства обороны США. Его исследования посвящены эффективности лечения и улучшению качества жизни при применение аудиологических реабилитационных технологий.

Ссылки:

1. Doyle JB Hear Instr 1980;31(9):26.↵
2. Amlani and Taylor Hear Rev 2012;19(05):28-37↵
3. Lundeen C. Hear Rev. 2004;11(10):18-19.↵

Оригинал статьи на английском язык был опубликован на сайте Hearing Health and Technology Matters и в блоге Starkey Hearing Blogs

Ссылки на оригинал статьи: 

http://hearinghealthmatters.org/hearingviews/2013/think-hearing-aids-should-cost-100-think-again/

http://hearinghealthmatters.org/hearingeconomics/2013/you-say-you-can-make-a-100-hearing-aid-go-ahead/

http://www.starkeyhearingtechnologies.com/blog/2013/06/you-say-you-can-make-a-100-hearing-aid-go-ahead/

Недорогой слуховой аппарат: мифы и реальность. Мнение специалиста-аудиолога

Очередной виток споров и пересудов в сети на специализированных ресурсах и в форумах для обычных читателей по вопросу "недорогих, но хороших слуховых аппаратов" возникает из разу в раз с заметным постоянством. В этой связи хочется поделиться мнением специалиста-аудиолога Харви Абрамса (США), который принимает непосредственное участие в развитие рынка средств реабилитации слуха, занимая различные посты как в государственных, так и частных компаниях. Автор любезно дал согласие на перевод и публикацию его статьи, размещенной ни так давно на одном из специализированных блогов по аудиологии. В конце статьи приведены ссылки на оригинал и адреса публикации на языке источника.

Автор: Харви Абрамс, PhD

перевод: Буданов Евгений, к.м.н., врач-сурдолог

выполнен и опубликован с разрешения автора

Думаете, что слуховые аппараты должны стоить 100 долларов? Подумайте снова! Часть I

Моя жена работает искусствоведом. Ничто не выводит ее так из себя, как услышать от посетителя музея слова: "Два миллиона долларов за эту картину? Я бы тоже так смог!" Она делает все возможное, чтобы взять себя в руки и не повернуться, чтобы сказать: "Ну, и почему Вы так не сделали?"

У меня возникает та же реакция, когда я слышу кого-то, кто замечает, что он может смастерить слуховой аппарат за 100 долларов. Ну, и что же вам мешает? Тогда, если вы можете сделать один, почему бы не сделать еще несколько миллионов в придачу? Чтобы  им ответить? Для того, чтобы произвести такое множество слуховых аппаратов, необходимо купить промышленную площадку под строительство предприятия, установить оборудование, его протестировать, нанять тысячи работников для проведения исследовательских, конструкторских работ, тестирования образцов, сборки готовой продукции, ее продвижения на рынок и продажи по цене 100 долларов за слуховой аппарат.

Пока вы работаете над этим не забудьте обеспечить технический, научный и административный персонал медицинской страховкой, социальными пособиями, оплачиваемыми отпусками, больничными листами, образовательными тренингами, компьютерами, расходными материалами, организованными рабочими местами, выплатами в социальные и пенсионный фонд.

О, да! Вам также будет необходимо согласовать все с несметным числом муниципальных, государственных, федеральных  законодательных актов, которые регулируют производство и продажи устройств медицинского назначения, и затем организовать процесс ремонта и замены ваших стодолларовых слуховых аппаратов на безвозмездной основе в течение как минимум 1 года. Неожиданно этот слуховой аппарат за 100 долларов становиться для вас немногим более дорогим, не так ли?

Не забудьте, что производители слуховых аппаратов ведут свой бизнес с расчетом на возврат своих инвестиций и положительную рентабельность, чтобы продолжать существовать и постоянно улучшать свою продукцию и разрабатывать новые технологии. Исследования и разработки, которые ведут к прогрессу в таких областях, как управление обратной связью, цифровое подавление шума, адаптивные направленные микрофоны, беспроводная передача сигнала, частотное смещение, отнюдь не дешевые.

Затраты, упомянутые до сих пор, лишь те, которые имеют прямое отношение к изготовлению слухового аппарата. Как же насчет всех тех профессиональных затрат, которые связаны с процессом настройки слухового аппарата - процесса, которые индивидуален для каждого пациента?

Устройство, которое не продается на магазинных полках

Слуховой аппарат не относится к устройствам потребительской электроники. Правильный выбор и настройка слухового аппарата требуют навыков от высокообразованного и прошедшего обучение профессионала в области реабилитации слуха. Профессиональные услуги, связанные с подбором и настройкой слуховых аппаратов, часто заложены в стоимость слухового аппарата. В результате, пациенты обычно не осознают того, какая часть из того, что  выставляется им в счет, имеет отношение к самим услугам, а не к стоимости самого устройства. Ниже приведена лишь часть списка профессиональных услуг, которые составляют весь комплекс затрат:

• Проверка слуха
• Диагностика слухового аппарата
• Консультация по результатам проверки слуха и рекомендации по лечению
• Изготовление слепков для индивидуальных вкладышей
• Контроль результатов настройки слухового аппарата
• Инструктаж по использованию и уходу за слуховым аппаратом
• Регулярные визиты к специалисту
• Незапланированные визиты для поднастройки слухового аппарата
• Мелкий ремонт
• Предоставление иных услуг по реабилитации

Каждая из этих услуг требует времени, специализированного оборудования, расходных материалов. И не забывайте - слухопротезисты и владельцы  слухопротезного бизнеса несут на себе финансовую нагрузку по оплате аренды, работы сотрудников, снабжению, страхованию, лицензированию, поддержанию работы офиса, иных платежей, связанных с ведением любого бизнеса. Этот самый стодолларовый слуховой аппарат продолжает становить еще и еще дороже, не так ли?

Продолжение здесь

Лечение тугоухости - замкнутый круг или есть надежда?

 

Уже много-много лет нейрофизиологи, фармацевты, аудиологи, неврологи и другие специалисты ищут панацею, которая даст надежду на решение такой проблемы цивилизации, как растущее количество людей с необратимыми нарушениями слуха. ХХ век принес в этом вопросе не оправдавшиеся ожидания чудо-лекарства от тугоухости и одновременно привнес целую череду изменений в среде обитания человека, повлекших за собой увеличение общего уровня шума на улице, на работе и дома. Столь радикальные изменения экологии окружающего шума непременно коснулись десятков и сотен миллионов людей на всей планете. Если взять даже самые скромные оценки, то получается, что уже каждый второй-третий ребенок из тысячи при рождение, каждый 10 - 15-й из тысячи в школе имеет значимые отклонения в остроте слуха. Далее идет школьная жизнь, увлечение музыкой, шумные вечеринки, шум в автомобиле и на улице, служба в армии, громкие звуки на производстве, в цехах и т.д. Население планеты взрослеет, растет число сосудистых заболеваний, атеросклероза, в биографии каждого человека накапливается опыт применения все новых и новых лекарств, порою, действующих токсическим образом на рецепторный аппарат уха. Болезни цивилизации можно перечислять и перечислять...
Итогом всего свыше 17-20% людей к пенсионному возрасту имеют установленный (а еще больше заподозренный, но не проверенный документально) диагноз хроническая сенсоневральная тугоухость.  Такой существенный рост случаев звуковоспринимающей тугоухости с возрастом не только накладывает отпечаток на дееспособность человека зрелых лет, он существенно удорожает социальное обеспечение, увеличивает нагрузку на медицинские учреждения в бесконечной попытке лечить "нелечимое". Недавно очередной невролог, не будучи осведомленным в особенностях кохлеарной (улитковой) патологии пациента, сделал жирный крест на назначениях и расписал такой букет пилюль, уколов, капельниц, который, казалось, и пациента с тяжеленным инсультом из комы поднимет, не то, что "какую-то тугоухость" вылечит... Не тут то было! Колят, лечат,  прессуют обследованиями пациента, а ему, как в старом анекдоте, все хуже и хуже. Уже сколько раз видел округлившиеся глаза пациентов, их знакомых докторов при одной лишь попытке намекнуть на необходимость стероидной терапии острой сенсоневральной тугоухости, чтобы получить максимальный положительный эффект.
Можно, конечно, подумать о пресловутом человеческом факторе в таком вопросе, как лечение сенсоневральной тугоухости, но не все так просто. Сама проблема представляет собой сложнейший комплекс физических (акустика), физиологических (звуковосприятие), психических (понимание), химических (обмен веществ, фармакология) противоречий и нерешенных загадок. До сих пор мы до конца не понимаем, как формируется кондуктивная (звукопроводящая) тугоухость при патологии улитки, как происходит процесс в улитке, обусловленный различными ототоксическими (влияющими на слух) лекарствами и токсинами, механизм развития кохлеарной формы отосклероза до сих пор не разгадан. И т.д. и т.п.
Из всего вышесказанного мы имеем, зачастую, эмпирический подход в подборе лечения тугоухости. Иными словами, ученые и медики перебирают возможные механизмы развития тугоухости и подыскивают к ним возможные эффективные лекарства, неэффективные - отбрасываются.
Свыше 100 лет происходит этот перебор: витамины, сосудистые препараты, антиоксиданты, репаранты, адаптогены и многие-многие другие. Появляются из небытия исследования, подтверждающие, или опровергающие ранее сделанные выводы, обнаруживаются неизвестные ранее лечебные эффекты давно известных медикаментов, например, ацетилцистеина в профилактике побочных ототоксических эффектов химиотерапии у онкобольных, антитоксический эффект фторидов при определенных формах отосклероза, профилактическое и лечебное действие старых, уже отвергнутых психиатрами лекарств от эпилепсии, в качестве средств от тугоухости, обусловленной сильным шумом. Только поиск затянулся до неприличия надолго. Оказалось, что причины тугоухости лежат, порою, на таком микроскопическом, молекулярном уровне, или носят настолько сложный каскадный характер, когда одно следствие вытекает из другого, а тугоухость является лишь итогом многоступенчатого генетического, органического, метаболического,  и, в конце концов, функционального расстройства. Еще хуже обстоят дела, когда действует комплекс причин, усугубляющих и отягчающих тугоухость, или, когда первопричина действует сразу на несколько различных участков той головоломки, которую нам предлагает природа в вопросе понимания всех аспектов работы слуха, как важнейшего и точнейшего органа чувств. 
Подобные безнадежные обстоятельства не позволяют опускать руки исследователям, которые на стыке различных биотехнологий ищут все связующие звенья данной головоломки. Появились и получили прикладное значение термины "молекулярная", "генетическая" терапия, мы все в ожидание прорыва от применения стволовых клеток в качестве запасных частей нарушенных клеток, воспринимающих звуки или проводящих их к головному мозгу. Идет постоянный поиск. Наша задача на современном этапе познания сложности поставленной проблемы идти по наиболее верному и безопасному пути для пациента - "не навреди".

Связь между тугоухостью у детей и аномалиями органа равновесия

Источник: www.medclub.ru

В последние годы, по мере расширения наших представлений о структуре, причинах и следствиях нарушения строения и функции внутреннего уха, проводились неоднократные попытки систематизировать эти данные. Одной из интересных с научной позиции и важных с точки зрения медицинского значения является возможная взаимосвязь между врожденными и наследственными проблемами со слухом у ребенка и нарушением вестибулярного аппарата. Предпосылкой для такого суждения служит тесное анатомическое расположение улитки внутреннего уха и полукружных каналов, объединенных в т.н. лабиринт внутреннего уха. Американская академия аудиологии провела анализ публикаций, посвященных этой теме в последние годы. Согласно полученных обобщенных результатов, каждый третий пациент с тяжелой тугоухостью или глухотой имеет аномалию развития вестибулярных отделов внутреннего уха (Nandi and Luxon (2008). Еще более значительную взаимосвязь тяжелой тугоухости и глухоты с вестибулярными аномалиями у детей обнаружили Cushing CL, Gordon KA, et al., 2013. По их данным около половины детей, носящих сверхмощные слуховые аппараты или кохлеарный имплант, имеют анатомические и функциональные признаки дефектов развития полукружных каналов внутреннего уха. Подобные выводы были сделаны как на основание оценки традиционных рутинных методов, в том числе калорических тестов и вращательных проб, так и с применением современной технологии определения вестибулярных миогенных вызванных потенциалов. Интересной особенностью ретроспективного анализа результатов хирургического вмешательства по установке электрода кохлеарного импланта является отсутствие каких-либо значимых нарушений устойчивости в покое и при ходьбе практически у подавляющего количества оперированных детей. Госпитализация по поводу послеоперационных вестибулярных осложнений наблюдается крайне редко в детском возрасте, даже на фоне обнаруженных анатомических аномалий лабиринта.

Совокупная оценка подобных исследований подчеркивает сложную и многофакторную роль врожденных и наследственных нарушений развития внутреннего уха, главным образом, в формирование тяжелых нарушений слуха с раннего возраста. Но не нужно упускать из виду и учитывать в работе с такими пациентами специалистам по ушной хирургии, лор-врачам, сурдологам, отоневрологам и др. возможную сопутствующую патологию, приводящую к разной степени выраженности дисбаланса "органа равновесия".