Успешное экспериментальное подтверждение эффективности генной терапии врожденной тугоухости

Совсем недавно поступили новые положительные экспериментальные данные о перспективном методе лечения врожденной сенсоневральной тугоухости - генной терапии. Как сообщают ученные  из Детского госпиталя Бостона и Гарвардской медицинской школы провели медицинский эксперимент на лабораторных мышах. Животным с мутацией генов, отвечающих за развитие врожденной тугоухости, проводили генную терапию. Животные были разделены на несколько сравнительных групп. В первой группе у мышей отсутствовал ген, ответственный за синтез белка ТMC1. Этот ген относится к рецессивным, поэтому отсуствие одновременно двух копий гена TMC1 в каждой из спиралей ДНК приводит к расстройству слуха по сенсоневральному (звуковоспринимающему) типу, сопровождающемуся нарушением функции волосковых клеток улитки внутреннего уха с обеих сторон.

Пучки волосковых клеток улитки с белком TMC на их верхушках
Источник: Gwenaelle S. Geleoc & Artur A. Indzhykulian

Аналогичный механизм существует и у человека.  Зная особенности влияния указанного гена, можно предложить т.н. “генную терапию” с замещением поврежденного гена на неповрежденный, что может восстановить функцию звуковоспринимающих слуховых клеток и улучшить остроту слуха. Такое лечение также способствует  восстановлению функциональной связи между стволом мозга и высшими корковыми структурами, ответственными за анализ звуков. Во второй группе лабораторных животных лечили с использованием гена TMC2, чье повреждение или отсутствие тоже приводит к нарушению слуха по звуковоспринимающему типу . Эта терапия также показала свою эффективность. У лабораторных животных происходило восстановление структуры рецепторного аппарата улитки, их функции и межклеточные связи. Таким образом, уже первые предварительные результаты позволяют надеяться на большие перспективы генной терапии для лечения врожденных и наследственных форм сенсоневрального нарушения слуха.
О роли гена TMC1 и TMC2 в развитие несиндромальной генетической формы тугоухости стало известно сравнительно недавно после продолжительной исследовательской работы группы ученых в Бостонcком детском госпитале (США), которые более 30 лет изучали этот процесс. Результаты их работы были опубликованы в журнале “Neuron” в 2013 году. Было установлено, что в результате мутации этих генов происходит нарушение синтеза протеина, который формирует специальные ионные каналы в нервных клетках волоскового эпителия Кортиева органа для поступления внутрь клетки ионов кальция. Это препятствует трансформации механических колебаний звуковой волны в электрические импульсы, передаваемые в головной мозг. Исторически так сложилось, что механизмы трансформации внешнего сигнала в электрический импульс, который может передавать и обрабатывать наша нервная система, были известны уже давно для всех остальных органов чувств, кроме органа слуха. И только в начале второго десятилетия XXI века была поставлена точка в этой давней загадке физиологии. Выяснилось, что даже незначительной мутации всего лишь в одном локусе генетической последовательности генов TMC1 и TMC2 уже достаточно для развития тяжелой степени тугоухости, вплоть до глухоты. Сложность своевременной диагностики данной формы генетической формы тугоухости связанна с особенностями развития симптомов тугоухости: генетическая мутация вызывает отсроченную прогрессирующую тугоухость на протяжение раннего, дошкольного и школьного возраста ребенка, в то время как при рождение нет практически никаких диагностических признаков, указывающих на возможное снижение слуха. Неотвратимое прогрессирование звуковоспринимающего нарушения слуха у носителей мутации указанных генов приводит к полной потере слуха к 10-15 года, то есть в самый активный период обучения и наработки социальных навыков. Фатальность, с которой развивается такая форма тугоухости, заставляет прикладывать огромные научные, реабилитационные, технические и педагогические усилия, с тем, чтобы хотя бы частично компенсировать ребенку и подросту утрачиваемую со временем функцию слуха.
Причина такого отсроченного прогрессирующего нарушения звуковосприятия кроется в особенностях взаимодействия этих двух генов: TMC1 и TMC2. Оказалось, что ген под номером “2” является своего рода резервным для гена под номером “1”, компенсируя мутацию последнего, но не полностью. Отсюда и “задержка” в начале клинических проявлений сенсоневральной тугоухости. Ученые также полагают, что так как каждый из генов ответственен за построение самостоятельно ионных каналов для кальция, соотношение этих каналов в разных пропорциях в волосковых клетках Кортиева органа на разных участках (от основания до верхушки завитка улитки) может объяснять частотное различие в  восприятие звуковых тонов на этих участках.

Также информацию о механизмах развития, диагностике и лечение генетических форма сенсоневральной тугоухости можно прочитать в других сообщениях блога “Нарушения слуха у детей и взрослых”.

Источник:
Bifeng Pan, Gwenaelle S. Géléoc, Yukako Asai, Geoffrey C. Horwitz, Kiyoto Kurima, Kotaro Ishikawa, Yoshiyuki Kawashima, Andrew J. Griffith, Jeffrey R. Holt. TMC1 and TMC2 Are Components of the Mechanotransduction Channel in Hair Cells of the Mammalian Inner Ear. Neuron, 2013; DOI: 10.1016/j.neuron.2013.06.019
(http://dx.doi.org/10.1016/j.neuron.2013.06.019)

Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией Часть II

Продолжение темы "Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией", рассмотренной в первой части.

При рождение ребенка с врожденной цитомегаловирусной инфекцией клинически отмечается ряд характерных симптомов: генерализованные подкожные кровоизлияния (петехии), повышение уровня прямого билирубина, увеличение печени и селезенки, пурпурная сыпь, микроцефалия, судороги, генерализованные и периферические неврологические расстройства, ретинит, внутричерепные участки кальцификации при рентгенологическом обследование.

Эти тяжелые симптомы встречаются приблизительно у 1 из 20 новорожденных детей с внутриутробным инфицированием ЦМВ инфекцией (ЦМВИ). От 90 до 95% новорожденных не имеет клинических проявлений при рождение, т.е. у них ЦМВИ течет скрыто. Среди именно этого абсолютного большинства детей и наблюдаются регулярные случаи врожденного или приобретенного нарушения слуха как уже на этапе скрининга слуха в роддоме, так и в первые месяцы-год жизни. Сравнительный анализ различных причин развития снижения слуха помог установить, что не менее 20-21% от всех случаев врожденной и развивающейся в первые дни-недели-месяцы звуковоспринимающей тугоухости приходится на ЦМВИ. Помимо тугоухости у детей грудного возраста в последствие развиваются и другие симптомы и синдромы: микроцефалия, ретинит, судорожный синдром, церебральные парезы и параличи. Но, все же, наиболее распространенным осложнением врожденной ЦМВИ является именно звуковоспринимающая (сенсоневральная) тугоухость.

Тесная взаимосвязь между ЦМВИ и снижением слуха у детей установлена уже более 40 лет назад. Но до сих пор не до конца ясны механизмы, приводящие к потере слуха в результате пагубного воздействия на плод и организм новорожденного ребенка вирусных частиц. Тем более не ясно, почему у части детей с внутриутробным или приобретенным инфицированием слух остается сохранным. Обобщенная статистика длительных наблюдений детей показывает, что от 30 до 50% детей с врожденными клиническими проявлениями ЦМВИ и 8-12% детей с первоначально бессимптомным течением инфекции имеют в последствие хроническую сенсоневральную тугоухость. Трудность представляет предварительная оценка слуха на этапе скрининга при помощи отоакустической эмиссии. Менее половины детей даже с иными выраженными врожденными клиническими симптомами имеет снижение слуха на период этого скрининга в роддоме или перинатальном центре. До 50% всех случаев тугоухости развивается отсрочено, уже после предварительного успешного обследования слуха новорожденного. Длительность такой "отсрочки" очень вариабельна и может достигать 18 и даже 27 месячного возраста ребенка. Среди всех случаев развития звуковоспринимающей тугоухости у детей первых 4-х лет жизни, по данным эпидемиологии заболеваемости, ЦМВИ составляет не менее четверти случаев, что ставит ее на лидирующее место среди всех негенетических форм развития тугоухости или глухоты у детей.

Аудиологические обследования детей с ЦМВИ не позволяют установить каких-либо характерных особенностей нарушения слуха. Тугоухость не имеет четкой клинической картины как по своей степени выраженности, так и по аудиометрическим  показателям. Также нет установленных свидетельств, что поражается только одно ухо или оба сразу. В этой связи встречаются наблюдения от умеренно выраженной или даже легкой высокочастотной  односторонней сенсоневральной тугоухости, до глубоких степеней двустороннего снижения слуха до глухоты, с остаточным звуковосприятием большой интенсивности звуков  в низкочастотном диапазоне 250-750 Гц.

Диагностика врожденных форм ЦМВИ в настоящее время не представляет трудностей, так как ребенок выделяет в достаточном количестве вирусные частицы со своими биологическими жидкостями (моча и слюна). С этой целью уже давно применяются методы световой и флюоресцентной микроскопии. Их недостатком является относительно большая длительность ожидания результата от 2 до 4 недель. Флюоресцентные методы визуальной диагностики являются оперативными и дают результат в течение 1-2 суток. Получают широкое применение современные методы верификации ДНК вирусных частиц ЦМВ методом ПЦР из биологического материала крови, слюны или урины.

Исход и прогноз развития сенсоневральной тугоухости у детей с ЦМВИ оценить весьма трудно. Так как степень нарушения слуха, одно-  или двустороннее поражение являются отправной точкой для определения прогноза и выбора будущей программы реабилитации и абилитации слуха и речи, очень важно уже на самом начальном этапе точно установить остроту слуха, наличие или отсутствие сопутствующих расстройств функции среднего уха, периферических отделов проводящего пути слухового анализатора (слухового нерва). С этой целью детям уже в первые месяцы жизни необходимо провести комплекс аудиологических диагностических измерений: тимпанометрию, определить акустические рефлексы, оценить состояние функции слуховой трубы, периферических нервных рецепторов внутреннего уха (наружные волосковые клетки) - ОАЭ,  пороги и латентность регистрации вызванных потенциалов (КСВП). Но, даже при всех возможностях современной диагностической базы, перед специалистами встает существенная проблема ухудшения слуха в динамике у наблюдаемых детей. По современным данным, не менее, чем у половины детей с врожденной ЦМВИ, слух продолжает снижаться с течением времени. На этапе прогрессирования тугоухости отмечаются периоды флюктуации регистрируемых порогов слышимости (остроты слуха), то есть инструментальные диагностические показатели носят нестабильный характер. Поэтому, при всех случаях установленной тугоухости, сопровождающей ЦМВИ у детей раннего возраста, необходимо контролировать результаты каждые 3-6 месяцев, в зависимости от динамики и интенсивности нарушений слуха.

Абилитация и реабилитация слуха, речи у детей раннего возраста с врожденной ЦМВИ и вторичной негенетической сенсоневральной тугоухостью остается большим вызовом для всех специалистов: аудиологов, сурдопедагогов, сурдологов, отохирургов и др. Нестабильная клиническая картина, большой размах возможных вариантов развития тугоухости, склонность к прогрессирующему течению, несоответствие порогов слышимости (остроты слуха) и разборчивости речи в сторону более значительной утраты последней, наличие значительных сопутствующих патологий со стороны органа зрения, центральной нервной системы, иммунитета, обмена веществ и др. ставят во главу комплексных подход с привлечением всех имеющихся возможностей. Раннее одно- или двустороннее слухопротезирование цифровыми многоканальными слуховыми аппаратами является только началом длительного пути. В дальнейшем следует регулярный контроль слуха, своевременная коррекция настроек слухового аппарата, их контроль с привлечением сурдопедагога. При значительном двустороннем первичном или отсроченном снижение слуха, особенно, когда ношение слухового аппарата не позволяет добиться необходимой разборчивости речи, встает вопрос поиска более радикальных путей реабилитации слуха, в частности методом кохлеарной имплантации (КИ). Однако, внедрение  КИ показало, что в силу поражения не только периферической части слухового анализатора в улитке, но и проводящих путей и центральных отделов слухового анализатора,  итоговые результаты имплантации при ЦМВИ часто имеют худшие реабилитационные результаты по сравнению с другими вариантами врожденной и приобретенной тугоухости и глухоты.

Врожденная и приобретенная сенсоневральнай тугоухость у детей ассоциированная с ЦМВ инфекцией Часть I

Внутреннее строение цитомегаловируса. Источник: biоhimik.net

На страницах блога "Нарушения слуха у детей и взрослых" ранее уже поднимался вопрос о связи инфекционных заболеваний с нарушениями слуха. Причинами таких нарушений могут быть такие вирусные заболевания, как грипп, краснуха, корь, ветряная оспа, вирус эпидемического паротита и другие. Одним из самых распространенных вирусных агентов, необратимо поражающих слух, является цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ). Несмотря на большой прогресс в понимание механизмов инфицирования, развития и отдаленных последствий ЦМВ на многие органы и системы организма, большие диагностические возможности современных лабораторий, наше представление о влияние этого патогена на состояние слуха все еще слабо изучено. Поэтому предстоит задача по дальнейшему изучению ЦМВ инфекции, разработке эффективных методов ее лечения и профилактики для предупреждения тугоухости.

Что мы знаем об этой инфекции? Прежде всего известно, что подавляющее число женщин детородного возраста уже несут в себе ДНК ЦМВ-вируса на период развития плода. Согласно эпидемиологическим данным, свыше 90% женщин, наблюдающихся у акушера, имеют положительные результаты обследования на цитомегаловирус. Лишь 1-4% женщин в период беременности сталкиваются с первичным инфицированием этим вирусом. Риск вертикального заражения плода от матери, т.н. "вертикальный путь", составляет 30-40% всех наблюдений. В свою очередь, клинические проявления цитомегаловирусной инфекции проявляются у относительного меньшинства новорожденных (10-20% всех зараженных), и, в значительной мере, ассоциированы именно с первичным инфицированием беременной женщины. В дальнейшем происходит заражение внутриутробно плода ребенка с развитием симптомокомплекса врожденной цитомегаловирусной инфекции, характеризующейся тяжелыми хроническими нарушениями функции различных систем органов, в том числе задержкой внутриутробного развития, микроцефалией, гепатоспленомегалией, желтухой, хореоретинитом и т.д. Наибольшая вероятность таких серьезных осложнений наблюдается при первичном инфицирование женщины и далее плода в первом триместре беременности. Статистический анализ распространенности врожденной внутриутробной ЦМВ инфекции в развитых странах Западной Европы и Северной Америки показывает, что от 0,3 до 2,5% детей рождается зараженными. 

Большинство детей заражается цитомегаловирусом именно внутриутробно, однако, помимо антенатального (до рождения) заражения, регулярно встречаются случаи инфицирования в процессе родов или в послеродовый период при грудном вскармливание. Эти случаи считаются прогностически более благоприятными, так как воздействие вируса происходит уже на зрелый организм ребенка, когда структурные элементы нервной системы и органа слуха уже сформированы.

Однако, даже отсутствие явных клинических симптомов не является основанием для положительного прогноза. В медицинской практике встречаются случаи субклинического носительства ЦМВ новорожденным ребенком, которые в дальнейшем приводят к различным отсроченным проявлениям, в частности - к развитию симптомов врожденной или приобретенной сенсоневральной тугоухости. Число таких наблюдений, наряду с прогрессирующим нарушением зрения, задержкой психомоторного развития, составляет от 5 до 15%. Значительно реже наблюдаются случаи реактивации уже имеющегося ЦМВ у беременной женщины, либо реинфекция другим его штаммом. Такие ситуации, как правило, менее тяжелые, сопровождаются более редким инфицированием плода и клинические проявления врожденного ЦМВ, в том числе и тугоухость, также более редкие - от 0,2 до 2,0% наблюдений.
Нарушения слуха у ребенка с врожденным или приобретенным ЦМВ характеризуются рядом клинических и аудиологических особенностей, затрудняющих абилитацию и реабилитацию слуха, речевое развитие ребенка и ограничивают наши технические возможности улучшить слух, даже с применением кохлеарной имплантации. Далее будут более подробно рассматрены анатомические, патофизиологические и клинические аспекты развития сенсоневральной тугоухости у детей, зараженных ЦМВ внутриутробно или после рождения. Также будут рассмотрены перспективы объективной диагностики тугоухости, позволяющей уточнить механизм и локализацию нарушения звуковосприятия и вытекающие отсюда возможные направления лечения и реабилитации ребенка.

Продолжение темы в следующем сообщение в блоге "Нарушения слуха у детей и взрослых". 

Могут ли быть алтернативы кохлеарной имплантации? Новые перспективы реабилитации снижения слуха

В последние годы ученые и врачи ищут альтернативные способы решения вопроса реабилитации детей и взрослых с тяжелыми нарушениями слуха и глухотой. В течение 20-25 лет получили широкое распространение и совершенствуются хирургические операции и технические средства т.н. кохлеарной имплантации, когда специальный электрод размещается внутри улитки внутреннего уха пациента для передачи специальным образом обработанного электрического сигнала от речевого процессора, который воспринимает и трансформирует акустические колебания в электрические импульсы, "понятные" для периферической части слухового нерва, расположенного в спиральном ганглии улитки. Эти методы хорошо себя зарекомендовали, особенно у людей с постлингвальной тугоухостью, и у детей с нарушениями слуха, прооперированных в самом раннем возрасте. Но у любой монеты есть обратная сторона. Есть свои обратные, отрицательные стороны и у кохлеарной имплантации, в частности ограниченное применение у людей, перенесших воспалительные заболевания головного мозга - менингиты, травмы, имеющих аномалии развития среднего и внутреннего уха и т.д. Поэтому в настоящее время ведется поиск альтернативных и одновременно эффективных подходов реабилитации тугоухости без необходимости проводить саму процедуру имплантации чужеродного компонента внутрь уха.

Джон Уильям с прототипом ITM устройства

Одним из таких перспективных решений могут стать на первый взгляд весьма футуристические, но, вместе с тем, многообещающие устройства. Разработчики из Государственного университета штата Колорадо, США (Colorado State University (CSU) предложили новую техническую концепцию, позволяющую воспринимать окружающие звуки посредством рецепторного аппарата...поверхности языка (т.н. an ITM (in-the-mouth) device). Уже изготовлены и проходят тестирование, наладку и пробную эксплуатацию первые технические образцы. Суть технологии состоит в том, что сигнал посредством беспроводной технологии Bluetooth передается от заушного речевого процессора на размещаемый в полости рта приемник с фиксатором. Устройство оснащено многочисленными электродами, стимулирующими, в свою очередь, рецепторы языка, с которыми они имеют тесный контакт. Воспринимаемые при этом пациентом ощущения на языке в виде вибраций и иных тактильных ощущений могут, при регулярной стимуляции головного мозга, интерпретироваться слухоречевыми центрами как эквивалент звукового и/или вербального (речевого) стимула.
По мнению Джона Уильямса, который возглавляет исследовательскую группу, эта система намного проще, чем решения, применяемые при хирургической кохлеарной имплантации, и требуют для своего внедрения и использования значительно меньше затрат.
В работе над проектом принимают непосредственное участие нейрофизиологи, которые уточняют, какие части языка имеют наибольшую чувствительность и, вместе с тем, избирательность к преобразованным из акустических колебаний электрическим стимулам. Установленные таким образом топографические шаблоны позволят разработать унифицированную конструкцию ротового устройства, подходящего для большинства пациентов. 

Снижение слуха и нарушение мозгового кровообращения. Факты и рекомендации

Снижение слуха и нарушения речи являются распространенными осложнениями острых или хронических нарушений мозгового кровообращения, что приводит к большой социальной дезадаптации пациентов. Плохой слух, выраженное ухудшение разборчивости речи, расстройство артикуляции речи, наличие афазии ведут к изоляции пациента не только в обществе, но и в семье.

Нарушение мозгового кровообращения приводит к необратимой деструкции, по сути гибели, нервных структур головного мозга в связи с недостаточностью артериального кровотока и оксигенации (насыщения кислородом) клеток. Нарушения могут носить ишемический или геморрагический характер. Причиной ишемии является блок кровеносных сосудов, снабжающих артериальной кровью головной мозг. Геморрагическое нарушение кровообращения связано с разрывом сосудов и кровоизлиянием в ткани головного мозга. Любое из этих видов сосудистых расстройств может приводить к стойкому ухудшению или утрате функции тех участков мозга, которые кровоснабжаются поврежденными сосудами. В результате мы имеем дело с дефицитом неврологических функций различных органов и систем организма, в том числе органов чувств.

Согласно современным статистическим данным, снижение слуха является одним из самых распространенных последствий нарушения мозгового кровообращения. Однако существует большая недооценка частоты распространения этих нарушений. Главной причиной является относительно скрытая природа тугоухости на фоне других более явных расстройств функций, таких как трудности с глотанием, координацией, походной, или речи. Зачастую пациентов приводят родственники с жалобами на трудности коммуникации, объясняя эти факты сложностями вербального (речевого) общения. И лишь подробное уточнение обстоятельств и симптомов выводит на первый план снижение остроты слуха и разборчивости речи после перенесенного инсульта.

Основной формой тугоухости, с которой сталкиваются специалисты у пациентов после развития нарушения мозгового кровообращения, является сенсоневральная тугоухость. Причиной нарушения звуковосприятия становится повреждение рецепторных клеток внутреннего уха (улитки), слуховой части предверно-улиткового нерва или центральных проводящих путей и коркового отдела слухового анализатора, расположенного в височной области головного мозга. Такие исходы наиболее вероятны у пациентов, имеющих историю атеросклероза, длительно курящих, страдающих сахарным диабетом или с высоким артериальным давлением. Существенный рост случаев сенсоневральной тугоухости наблюдается у людей с сочетанием нескольких предрасполагающих негативных факторов.

Среди всех причин нарушения слуха у людей, перенесших инсульт, самой распространенной является ишемия. В частности, речь идет о случаях инфаркта передне-нижней мозжечковой артерии, составляющих 83% всех наблюдений. Реже встречаются нарушения слуха при инфаркте  задне-нижней мозжечковой артерии - 12% случаев. В упомянутых примерах типичными являются наблюдения одностороннего нарушения слуха на стороне расстройства кровообращения. Отсюда вытекает эмпирическое правило: необходима обязательная оценка состояния кровообращения при всех наблюдениях одностороннего расстройства слуха по сенсоневральному типу.

Значительно реже наблюдаются случаи инфаркта верхней мозжечковой артерии, сопровождающихся потерей слуха на противоположной стороне головы. Наименее часто встречается снижение слуха из-за нарушения мозгового кровообращения ствола головного мозга или его срединных структур - менее 1% случаев.

Геморрагические инсульты приводят к снижению слуха у меньшинства пациентов. Они характеризуются своей клинической вариабельностью: одно- или двусторонняя тугоухость, разная степень выраженности процесса от легкой потери слуха до глухоты. Встречаются также случаи частичного спонтанного улучшения остроты слуха в течение нескольких последующих недель.

Исходя из всего вышеизложенного хочется обратиться к пациентам, перенесшим эпизод нарушение кровообращения, и их родственникам с рекомендацией обязательно обратиться на аудиологическое исследование к специалистам (сурдологи, лор-врачи) как только позволит состояние здоровья. Во-время выполненная аудиометрия или объективные методы исследования слуховой функции (КСВП, отоакустическая эмиссия, регистрация акустических рефлексов) не позволят пропустить симптомы сенсоневрального нарушения слуха и позволят своевременно осуществить реабилитационные мероприятия с лучшим прогнозом.
В специализированных учреждениях также ведутся обучающие программы для родственников с целью помочь им приложить правильные усилия, ориентировать на научно обоснованные и доказавшие свою эффективность методы психологической, логопедической, слухопротезной и социальной помощи. 

Клинические испытания перспективного метода лечения двусторонней тяжелой тугоухости

28 октября 2014 года было объявлено, что началась первая клиническая фаза исследования эффективности лечения снижения слуха методом генной терапии, спонсируемой компанией Новартис и носящей коммерческое название GenVec. Данная технология подразумевает лечение у пациентов двусторонней звуковоспринимающей (сенсоневральной) тугоухости больших степеней - IV степень и глухота. Программа клинических испытаний является частью долгосрочного соглашения о сотрудничестве, заключенного в 2010 году, и подразумевающего лицензирование данной технологии у компании GenVec фармацевтическим гигантом швейцарской компанией Новартис в случае ее успешного окончания и подтвержденной безопасности для будущих пациентов. В настоящее время технология, которая лежит в основе предложенного метода генной терапии, не раскрывается. Известно только, что, помимо лечения тугоухости, указанные компании также тесно сотрудничают в сфере разработки т.н. таргетированной терапии нарушений равновесия.

Источник: http://www.streetinsider.com/

Снижение слуха при болезни Меньера. Часть II - Реабилитация слуха

Рассмотрев характер нарушения слуха при болезни Меньера, остановимся на ряде важных моментов, которые нужно учитывать при решение вопроса о тактике реабилитации нарушения слуха у таких пациентов. Если говорить прямо, то этот вопрос является очевидным вызовом для специалистов аудиологов и слухопротезистов. Среди главных проблем, с которыми неминуемо мы столкнемся, следует назвать следующие:

1. Нестабильный колеблющийся слух у пациентов с болезнью Меньера, который после приступа всегда ухудшается  и частично восстанавливается в межприступный период. Отсюда трудности с объективной оценкой остроты слуха, выбором настроек слухового аппарата, его усиления, режима компрессии. На помощь в этой ситуации приходят возможности слухового аппарата, позволяющие использовать сразу несколько предварительно настроенных программ с разными характеристиками усиления и компрессии.
2. Часто встречается т.н. восходящая аудиометрическая "кривая" на графике аудиограммы, когда низкочастотные пороги слышимости повышены значительно больше, чем среднечастотные, а высокочастотные пороги могут быть близки к возрастной норме. В результате возникает проблема подбора подходящей эффективной конфигурации настройки слухового аппарата, так как основные алгоритмы расчета, заложенные в программы настройки слуховых аппаратов, рассчитаны, напротив, на нисходящий тип аудиометрического графика. Причиной такого более редкого типа аудиометрических измерений у пациентов с болезнью Меньера является первичное поражение в области верхушки улитки (гидропс, разрыв мембран).
3. Очень часто встречается ассиметричный уровень слуха у пациентов с болезнью Меньера, когда слуха на здоровой стороне, где гидропс лабиринта отсутствует, нормальный, или имеет значительно более легкие отклонения. На пораженной стороне лабиринта, напротив, происходит весьма существенное снижение слуха. При достижение разницы по порогам слышимости 60 и более дБ (нпч) возникает существенная трудность в подборе слухового аппарата на хужеслышащее ухо из-за эффекта переслушивания лучшеслышащим ухом. При наличие же ассиметричной тугоухости с обеих сторон необходим подбор слуховых аппаратов с разными техническими характеристиками, что затрудняет возможность реализации технологии ситуационного взаимодействия между аппаратами, ухудшаются эксплуатационные возможности их при бинауральном ношение.
4. Специалисты, которые занимаются диагностикой нарушения слуха у детей и взрослых с болезнью Меньера или слухопротезированием их, хорошо знают, с какой большой проблемой сталкиваются эти пациенты. Узкий динамический диапазон от минимальной громкости звука, которую может услышать ухо, до максимально громкого комфортного звука, может оказаться очень незначительным в связи с ярко выраженным явлением, носящем название ФУНГ (феномен ускорения нарастания громкости). Технология компрессии в слуховом аппарате, призванная скомпенсировать эти особенности слуха, будет в этой ситуации ограниченно эффективной. Поэтому пациенты с болезнью Меньера испытывают в слуховом аппарате болезненное ощущение гиперакузии - дискомфорта от громких звуков, усиливающиеся при возникновение отрывистых, импульсных звуков (звон посуды, хлопанье дверью, звук шагов от обуви на высоком каблуке и т.д.). Особенно выражены эти трудности в период приступа и в ближайшее время после его окончания.
5. При болезни Меньера у пациентов происходит интенсивное нарушение функции наружных и внутренних волосковых клеток улитки, тонотопическая связь между расположением рецепторных клеток и воспринимаемым ими частотным диапазоном звуков тоже нарушается. Гибель клеток в результате повторяющегося гидропса мембранозной улитки, разрыв мембран, на которой расположены эти клетки, нарушение кровоснабжения, электролитного потенциала внутри улитки - все это приводит к данному последствию. Идет деградация т.н. процесса первичного анализа звуков. В результате существенно снижается разборчивость речи. Эти недостатки слуха можно скомпенсировать только с применением технологии многоканальной обработки звука, аппаратов с несколькими микрофонами, технологии улучшения выделения речи из шума, а при двустороннем нарушение слуха - только при применение бинаурального слухопротезирования.

Приведенные примеры подчеркивают, что слухопротезирование пациентов с болезнью Меньера требует не только тщательного и объективного определения параметров слуха, но и высокой квалификации слухопротезиста. Необходимо в этих случаях применение всех современных технологий обработки звукового сигнала, предложение высокотехнологичных моделей слуховых аппаратов, грамотная их настройка и сопровождение. Очень большую роль играет консультирование пациентов, что позволит избежать неудовлетворенности от предпринятых реабилитационных усилий, и не нанесет вред здоровью, будет препятствовать обострению приступов болезни.