Поиск по этому блогу

Ярлыки (тэги)

аккумуляторы (1) акустическая травма (1) аналоговые слуховые аппараты (2) антиоксиданты (1) аудиограмма (1) аудиометрия (5) аудиторная нейропатия (1) батарейки для слухового аппарата (1) бинауральное слухопротезирование (1) блог (1) болезнь Меньера (2) вестибулярные нарушения (1) вирусные инфекции (3) возрастное нарушение слуха (3) волосковые клетки (5) вред от слуховых аппаратов (2) вред шума (5) генная терапия тугоухости (4) гиперакузия (2) глухота (1) головокружение (1) двусторонняя тугоухость (1) деменция (1) диагностика тугоухости (12) заболевания почек (1) заложенность уха (1) зарядные устройства (1) звон в ушах (1) звуковосприятие (5) звукопроведение (1) имплантация (3) инсульт (1) кондуктивная тугоухость (8) костный вибратор (2) кохлеарная имплантация (3) КСВП (2) лечение (1) лечение тугоухости (13) лечение ушного шума (2) нарушение мозгового кровообращения (1) нарушение слуха (10) нейросенсорная тугоухость (14) новый блог (2) ОАЭ (1) обследование слуха (4) односторонняя тугоухость (2) оптимальное слухопротезирование (3) оптимизация лечения (2) острая тугоухость (2) отит (1) показания к имплантации (1) порог дискомфорта (1) проверка слуха (4) продление срока эксплуатации (1) разборчивость речи (5) ранняя диагностика тугоухости (3) рассылка новостей (1) реабилитация слуха (7) речевая аудиометрия (1) сенсоневральная тугоухость (31) серные пробки (1) скачать файлы http://db.tt/O6O9Zco (1) слуховые аппараты (7) слухопротезирование (11) смешанная тугоухость (1) старческое слабоумие (1) стволовые клетки (4) сурдолог (2) Твиттер (1) тимпанометрия (1) тиннитус (3) тугоухость (7) тугоухость у детей (16) удаление (1) ухудшение слуха при слухопротезирование (1) ушной шум (3) ушные капли (1) хроническая тугоухость (2) цитомегаловирусная инфекция (2) цифровой слуховой аппарат (1) ЦНС (1) экссудативный отит (2) ASSR (1) BAHA (2) Twitter (1)

воскресенье, 28 апреля 2013 г.

Односторонняя тугоухость у детей: неизвестные факты о малоизвестном заболевание



В настоящее время большое всестороннее значение придается проблемам детской сурдологии, снижению слуха у детей с раннего возраста. Прежде всего это касается врожденных форм тугоухости и тугоухости, развившейся в первые годы жизни ребенка. Эти варианты относятся к, так называемым, прелингвальным формам, которые хронологически сформировались раньше развития речи у маленького человека. Социальное значение их трудно недооценить. Современные методы скрининга, объективной диагностики снижения слуха, начиная с периода новорожденности, абилитации слуха и речи позволяют уже на первом году жизни скорректировать направление развития речевых, социальных навыков ребенка для приобщения его к обычному социуму. 
   Однако, существует еще одна группа пациентов детского возраста, у которых снижение слуха не носит столь радикальный характер и затрагивает лишь одно из ушей. Как правило, подобные дети не имеют значительных отклонений в своем развитие, их речь правильно сформирована, социальные навыки присутствуют. Скрупулезный ретроспективный анализ может выявить присутствие фактов черепно-мозговых травм, тяжелых инфекций, более медленное формирование правильной и богатой по словарному составу речи. Но наиболее вероятным сценарием является случайный характер обнаружения одностороннего снижения слуха у ребенка. Такие дети в школьном и подростковом возрасте или даже во взрослой жизни проходят по тем или иным показаниям обследование слуха и узнают про себя неожиданные факты. Оказывается, что их, казалось бы естественное, звуковосприятие окружающего мира имеет недостатки, в том числе, весьма выраженные, вплоть до глухоты на одно ухо. Благодаря пластичности центральной нервной системы в период роста и развития эти недостатки компенсируются перестройкой структур мозга, отвечающих за анализ звуков, что позволяют нивелировать для окружающих особенности слуха людей с односторонней тугоухостью.
   В 2013 году были опубликованы интересные факты, касающиеся структуры причин, результатов диагностического обследования и генетического анализа у детей с выявленной односторонней тугоухостью или глухотой. Пятилетний ретроспективный анализ, выполненный Haffey T., Fowler N., Anne S. и опубликованный в International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology (Apr 2013) показывает, что средний возраст при диагностике односторонней тугоухости составляет 7 лет (сравните с современными международными результатами диагностики врожденной двусторонней тугоухости порядка 9-12 месяцев жизни ребенка). Анализ аудиометрических данных показал, что чаще всего результат представляет т.н. "горизонтальную" аудиометрическую кривую с равномерным повышением порогов на основных низких, средних и высоких частотах. Чуть реже у таких детей регистрируется высокочастотная тугоухость. В 2 раза реже обнаруживают среднечастотное снижение слуха с максимальным повышением порогов в зоне "речевых" частот, в том числе аудиометрические кривые типа "coockie bite". При данном профиле аудиограммы отмечается наибольшее ухудшение слышимости речевых звуков. У 11% детей с односторонней тугоухостью впоследствии развивается двустороннее снижение слуха.
    У каждого третьего ребенка, которому выполнялось диагностическое обследование на компьютерном томографе, были обнаружены аномалии развития различных отделов уха, внутреннего слухового прохода и слухового нерва. Среди них в порядке убывания по частоте: расширенный водопровод предверия внутреннего уха, аномалии Мондини (недоразвитие завитков улитки), дегесценции верхнего (переднего) полукружного канала. МРТ обследования в группе пациентов с односторонней тугоухостью проводятся реже, однако позволяют обнаружить аномалии развития внутреннего слухового прохода, которые не визуализируются при КТ обследование.
  Генетическое типирование, выполненное по показаниям при сопутствующих заболеваниях,  в 40% с лишним случаев показало наличие у ребенка различных форм мутаций, в том числе такие формы, как CHARGE синдром, характеризующийся множественными нарушениями в виде атрезии хоан носа, задержка физического развития, пороки сердца, аномалии развития уха, колобома. Полиорганную патологию с поражением уха наблюдали и при верифицированной VACTERL форме генетической мутации у детей с односторонним снижением слуха. Также выявлены случаи синдрома Goldenhar, при котором, помимо тугоухости или глухоты на фоне аномалии развития уха, имеется нарушение формирования носа, мягкого неба, губ, нижней челюсти. Мутации в гене Connexin 26 ответственны за одно или двустороннюю сенсоневральную тугоухость, сопровождающуюся синдромом кератоза-ихтиоза, либо приводят к развитию сопутствующего тугоухости синдрома Vohwinkel, при котором имеется очаговый кератоз (кератодерма) ладоней и ступней у ребенка.
   Помимо уточнения структуры заболеваемости и причин развития односторонней тугоухости у детей в первые годы жизни, исследователи обратили внимание на высокий риск прогрессирования тугоухости на одноименном или противоположном ухе, поэтому отмечают большую важность регулярного динамического наблюдения пациентов у специалистов, занимающихся нарушениями слуха (сурдолог, аудиолог) и отоларинголога. Своевременное выявление самого факта односторонней тугоухости или глухоты и заболеваний, которые к ней приводят, являются первым шагом на пути медицинской реабилитации, социальной адаптации и речевой абилитации. Знание основ генетических заболеваний, возможностей объективной диагностики слуха и заболеваний ЦНС позволило бы врачам различных специальностей (детский невролога, педиатр, отоларинголог и др.) сделать этот шаг как можно раньше.